首批人類亨廷頓氏病靈長類動物模型
(圖片來源：Yerkes National Primate Research Center)
據6月5日的《科學》雜志報道說，一項新的研究可能會幫助人們解開一個謎團，即為什么引起亨廷頓氏病(Huntington’s disease)的基因突變僅僅對腦中紋狀體內的神經元造成重創，盡管這種突變發生在整個身體的所有細胞中。
如果這些基于細胞培養實驗的發現同時也在人體中得到證實的話，這將表明人們可以研發針對這種疾病的新的可能的療法。這種疾病有著很強的家族性，它會引起無法控制的運動、喪失智力官能以及情緒失控。
美國約翰斯?霍普金斯大學醫學院的Srinivasa Subranamiam及其同事報告說，有一種叫做Rhes的小分子信號蛋白。這種蛋白主要被發現存在于紋狀體中，它能與突變的亨廷頓蛋白(Htt)結合。Rhes接著會誘導一種化學性修飾，使得突變蛋白對神經元變得有害。文章的作者提出，亨廷頓氏病可以在癥狀開始之前許多年就得到診斷，因此如果有藥物可以阻斷Rhes 與Htt的結合，或許可以防止或延遲這些疾病癥狀的出現。
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