患者男，25歲。因發作性心悸，胸悶3個月，加重半個月于2012年8月24日就診。入院前3個月無明顯誘因出現心悸，曾有黑矇、暈厥等癥狀。近半個月來心悸發作頻繁（2～3次/d），每次持續20 min至2 h不等，但可自行緩解。體格檢查：心率89次/min，心律不齊。心臟各瓣膜區未聞及雜音。
多次心電圖檢查：心律失常，心房撲動1：1下傳或2：1~3：1下傳，不完全右束支傳導阻滯。經胸心臟超聲：左心耳呈橢圓形顯著增大，大小約9.8 cm×6.9 cm×5.2 cm，左心房無擴大，二尖瓣無器質病變，余心內結構未見異常，診斷為巨大左心耳。
胸部X線檢查：雙肺紋理大致正常，左心緣上段明顯向左膨出，心影呈“燒瓶”狀（圖1）。
圖1胸部X線片示左心緣上段向左明顯膨出，心影呈“燒瓶狀”
CT檢查示：心房正位，心室右襻，房室連接關系正常；橫斷面圖像示顯著擴大的左心耳向左呈“球形”膨出（圖2），與心包分界不清，大小約10.2 cm×7.7 cm×5.1 cm，左心房無擴大，左心耳未見血栓形成，二尖瓣未見異常；冠狀面圖像示擴大的左心耳向下推壓致左心室變形；容積再現（VR）立體顯示左心耳呈“氣球”樣膨出于左心緣，致其下方左心室受壓變形（圖3），CT檢查診斷為先天性巨大左心耳。
圖2 CT橫斷面圖像示：與左心房（LA）相連顯著擴大的左心耳（LAA）向左呈“球形”膨出，與心包分界不清。左心房耳未見血栓
圖3 CT容積再現（vR）示：左心耳（LAA）呈巨大“氣球”樣膨出于左心緣，其下方左心室（LV）受壓變形
手術所見：左心房正常，左心耳異常巨大（圖4），左心耳大小約12.0 cm×8.0 cm×5.0 cm，左心耳未見血栓形成，心包完整；術中心臟電生理三維標測示左心耳激動最早，行左心耳切除術。
圖4手術中見左心耳（LAA）異常巨大
術后心電圖恢復正常竇性心率。病理診斷：左心耳心肌細胞顆粒變性、空泡變性，部分肌原纖維橫紋消失，部分肌纖維肥大。出院后隨訪半年，癥狀無復發，心電圖為竇性心率。
討論
先天性巨大左心耳，又稱左心耳異常瘤樣擴張或先天性左心耳瘤，病因不明，臨床上十分罕見。本例影像表現為整個左心耳異常擴大呈“氣球”樣，壓迫致左心室變形；二尖瓣無器質性改變，左心房無擴大。
本病尚需與先天性左心耳憩室和繼發性左心耳擴大等相關疾病鑒別。心臟超聲、CT或MRI能清楚顯示左心室、左心房、左心耳和二尖瓣等心臟結構，可除外先天性左心耳憩室和繼發性左心耳擴大等相關疾病，是診斷先天性巨大左心耳可靠的檢查方法。CT和MRI可三維立體觀察擴大的左心耳與其周圍組織的關系，有助于指導手術治療。
先天性巨大左心耳常引起心房顫動、心房撲動或陣發性室上速等房性心律失常。巨大左心耳造成了左心房體積增大及心肌細胞肥大，可能是引起異位或折返性激動的原因。本例術前頻發心房撲動，術中切除左心耳，術后心電圖恢復正常，病理結果亦證實左心耳心肌肥大變性，提示左心耳異常擴大可能是導致心律失常的原因。