1.病歷摘要
男，57歲，“右上肺腺癌切除術后6年，發現顱內占位2個月”入院。病人肺癌術后行3~4個療程以鉑類為主的化療，規律復查未發現腫瘤復發。每年檢查頭顱CT未見異常。術前我院MRI顯示顱內多發占位，轉移瘤可能性大。
給予“冠狀切口左額開顱幕上腫瘤切除術”，術中牽開左額葉后見腫瘤灰黃色，魚肉狀，質地較韌，與腦組織界線不清，血供豐富，大腦鐮被腫瘤侵透，累及右側額葉內側。雙側大腦前動脈、胼周動脈被腫瘤嚴密包裹，存在動脈分支自腦組織進入腫瘤參與供血。邊離斷腫瘤、邊分塊切除腫瘤，雙側大腦前動脈保護完好，切除受侵犯的大腦鐮及部分硬膜組織，最終全切雙額腫瘤。術后給予常規脫水、激素等治療，口服卡馬西平片0.2g、3次/d預防術后癲癇。術后復查MRI顯示雙額內側手術殘腔，周圍水腫，部分大腦鐮缺如（圖1）。
圖1雙額葉轉移瘤術后HMS1A~1C分別為術前軸位增強像、T2加權像、矢狀位增強像1D~1F分別為術后軸位增強像、T2加權像、矢狀位增強像。雙額內側（以左側為主）轉移瘤，術后顯示雙側額葉內側部分缺損，累及扣帶回，局部水腫
術后第8天開始間斷發作4~5次特殊類型的癲癇，發作前存在仰臥翹二郎腿動作，發作前期表現為驚恐狀眼神，發作期表現為雙手對稱性摸索，伴抬頭、努嘴等頭面部動作及呼吸頻率加快（約40次/min）、心率增快（120~140次/min），主訴憋氣。查體可見雙下肢肌張力高。每次癲癇發作持續2~4min，意識清晰，可清晰回憶，無不適。檢查胸片、心電圖、心肌酶譜、雙下肢血管超聲、D-dimer等，均未發現明確異常。臨床考慮不能排除特殊類型癲癇，加用左乙拉西坦片0.5g、2次/d，癲癇控制效果不佳，仍每天發作2~3次。腦電圖+腦電地形圖提示：雙額、顳前局限性慢波（圖2）。腦灌注SPECT檢查提示：額葉術后狀態，余未見明顯血流灌注減低區（圖3）。考慮臨床表現類似高運動性癲癇，術后第19天加用口服拉莫三嗪片50mg、2次/d，加藥后再次發作類似癲癇1次，之后未再發。術后2個月由于藥疹，病人自行停用所有抗癲癇藥，持續隨訪1年，病人未再發類似癲癇，顱內腫瘤無復發。
圖2雙額葉轉移瘤術后發作期常規腦電圖雙額、顳前局灶性慢波改變；圖3雙額葉轉移瘤術后SPECT額葉術后狀態，余未見明顯血流灌注減低區
2.討論
2.1高運動性癲癇的概念與分類
高運動性癲癇（hypermotor seizures，HMS）往往以軀干和肢體近端的復發形式運動為特點，最初為額葉內側或眶額區域癲癇的一種表現形式，在顳葉或島葉癲癇中亦可出現。一般可分為2型，HMS1型一般表現為顯著情緒激動，肢體表現為擊打、拳擊樣，伴有坐起或站起行為，一般合并面部驚恐狀表情，HMS2型表現為輕度或無情緒易激惹，躺在床上軀干與骨盆的水平運動或旋轉，常伴有張力增加或下降姿勢。本病例更傾向于HMS1型，存在較典型的面部驚恐、試圖坐起或站起，同時存在努嘴、雙手摸索等表現，合并呼吸、心跳增快的特殊表現，藥物治療有效。文獻報道高過度通氣也可是額葉腫瘤的臨床表現。
2.2與腦區的相關關系
顱內埋藏電極與MRI研究顯示：HMS1型病例致疒間灶位于嘴端的前扣帶回皮質和（或）眶額皮質，HMS2型致疒間灶位于前扣帶回皮質背側、運動前皮質內側和（或）中間額葉皮質。曾有報道位于眶額回的病變引起HMS，致疒間灶源于島葉。SPECT檢查可通過高灌注區顯示異常腦區，研究顯示HMS在兩種區域顯示高灌注，一處涉及到雙額內側區域、扣帶回和尾狀核，另一處涉及同側顳葉前內側結構、額眶回區域、島葉與基底核。島葉參與HMS的神經生物學機制在于島葉與扣帶回區域之間存在很多投射纖維，島葉引起的HMS即通過這些投射纖維作用于額葉內側。
2.3HMS的發生情況
北京宣武醫院報道國內單中心的藥物抵抗性高運動性癲癇23例，均為術前診斷，確定HMS起源于額葉皮質內側或背外側，偶為顳葉，近75%病人術后完全緩解，余伴有輕中度情緒易激惹。建議藥物抵抗性的HMS可通過手術切除致疒間灶以達到治愈的目的。尚無報道術前無任何癲癇發作的腫瘤占位病人，手術切除占位后出現HMS的病例，本病例為第1例報道。
2.4術后出現HMS的機制假說
本病例雙側額葉內側受損，深達扣帶回前部，周圍水腫區域亦較大，可疑累及島葉，與前述討論提到的HMS1型與額葉皮質腹內側相關基本吻合，從病理生理學角度可解釋該病例臨床表現。