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    發布時間:2022-03-15 11:29 原文鏈接: 一例女童頭痛嘔吐1天病例分析

    患者,女,9歲,既往體健,因多次嘔吐收入兒科急診室。患者今日早上出現無血、非膽汁嘔吐。入院前6小時發生5次嘔吐。患者過去兩周常發生雙側搏動性頭痛,早上最為嚴重且伴有惡心。頭痛持續時間為2~4小時,近期持續時間及嚴重性增加。咳嗽、噴嚏或改變頭部位置對頭痛嚴重程度無影響。


    患者近期無創傷史。無發燒、頸部疼痛、咳嗽、流涕、胸痛、呼吸急促和腹痛等癥狀。近日出現步態變化,具體表現為不穩定步態和偶爾跌倒(特別是夜間)。患者目前未服用任何藥物,否認過敏史。患者外公患有糖尿病和高血壓。


    體格檢查和診斷檢查


    體格檢查:體溫正常,脈搏78次/分,血壓105/85mm Hg,呼吸速率16次/分。患者表現與年齡一致,無急性疼痛。頭部、耳部和鼻部檢查未見異常。患者瞳孔等大等圓、光反應靈敏;上頜或額竇無壓痛;頸部柔軟,活動范圍不受限,無腦膜刺激征。心臟檢查未聞及雜音、摩擦音。肺部聽診雙側清晰,腹部柔軟,深度觸診無壓痛。神經學檢查顯示,患者閉眼直立時出現平衡問題,并出現不穩定步態;指鼻不準;水平復視。肌力和感官檢查正常。進行了包括完整血細胞計數和全面代謝檢查在內的實驗室檢查,結果未見異常。


    腦部MRI檢查如圖


    根據病史及相關檢查,應該診斷為?

    A、    單純皰疹病毒性腦炎

    B、    腦橋膠質瘤

    C、    Friedreich共濟失調

    D、    毒性攝入

    E、    脊髓髓內病變


    正確答案:B


    腦腫瘤是僅次于白血病的第二大兒童常見腫瘤,是引發兒童患病和死亡的主要癌癥,每年可影響2.0-4/10w名兒童。兒童腦腫瘤發病率在過去20年中增加了35%。對發病率的增加原因有多種不同觀點;影像學特別是最新MRI技術的改進對腫瘤的診斷有很大幫助。腫瘤的癥狀取決于其性質和病灶部位。


    上述患者出現模糊的顱內壓增加(嘔吐和頭痛)癥狀。顱內壓增加癥狀在肝腦神經膠質瘤中很常見,由腦脊液流出受阻所致。該患者呈現的小腦癥狀(如Romberg征陽性、步態不穩、指鼻不準也是此疾病的典型癥狀,特別是彌漫性腦干神經膠質瘤兒童患者(因為此類腫瘤位于后顱窩)。上述病例中,使用MRI幫助診斷(圖1),結果與彌漫性內生性腦橋膠質瘤(DIPG)一致。


    目前的標準治療包括放療,該方法可產生短暫的神經學改善,但不能改善總體生存率。盡管目前多種藥物正在進行研究中,但尚未確定治療腦干膠質瘤的有效化療藥物。


    該患者一經確診則送往兒科重癥監護病房(ICU)接受進一步評估和監測。鑒于MRI結果已可確診,且活檢不但不能為該患者的監護治療提供額外信息,還可能引起并發癥,因而未進行活檢。


    患者口服地塞米松(Ozurdex)以減少腫瘤周圍腦水腫。在兒科ICU期間,患者的共濟失調、嘔吐和頭痛改善,隨后轉移至小兒腫瘤科病房。考慮到腦橋膠質瘤的位置,手術治療并不可行;因此,基于患者實際狀況,實施放療。放療后報告惡心、頭痛和腹痛,隨接受撲熱息痛,昂丹司瓊和甲氧氯普胺治療。該患者預后較差,預期壽命為12-15個月;隨后在門診科繼續接受放療。已向該患者及其家人提供了姑息治療和社會支持(兩者對腦干膠質瘤患者及其家人至關重要)。患者出現脫發,體重嚴重減輕且輕度抑郁并于診斷后6個月死亡。


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