患者女，59歲。因暈厥就診于當地醫院，行心臟超聲檢查發現左房占位性病變，為手術治療轉入我院。查體：血壓135/89 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），心前區無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內0.5 cm，心前區未觸及震顫與心包摩擦感，聽診心率66次/min，節律規整，心前區未聞及病理性雜音，查體未見明顯異常。超聲心動圖檢查：左房內可見一實質性略強回聲腫物，大小為14 mm×9 mm，形態不規則，蒂較細，附著于左下肺靜脈入口處，隨心動周期活動，活動幅度較大（圖1）。
圖1心尖四腔觀顯示左房內實質性腫物，附著于左下肺靜脈入口處，大小14 mm×9 mm
超聲提示：左房實質性占位性病變。患者于全麻下行左房腫物切除術，術中發現腫瘤較小，表面呈細乳頭狀，膠凍樣瘤組織為灰白色絨毛狀，質地柔軟，切面有黏液感。切除標本送病理，病理結果：左房乳頭狀彈力纖維瘤。
討論
心臟的乳頭狀彈力纖維瘤是一種罕見的良性腫瘤，占心臟原發腫瘤的8%，但卻是瓣膜上最常見的原發腫瘤（約占90%），包括主動脈瓣、二尖瓣的前后葉、腱索及乳頭肌，少見部位是三尖瓣、肺動脈瓣、左右心房和心室的心內膜壁等，附著于肺靜脈入口處者則更為罕見。病理學特點呈"海葵"樣外觀，由一串絲線狀結構連接到心內膜，腫瘤可呈無柄狀或者帶有一明顯而較短的蒂。
大多數乳頭狀彈力纖維瘤體積較小，一般<10 mm，對心內血流動力學影響較小，部分患者無明顯臨床癥狀，過去大部分在尸檢時偶然發現。由于腫瘤活動度較大，呈膠凍狀，可脫落引起全身栓塞，又以體循環栓塞最為常見，可導致腦血管、視網膜、冠狀動脈、腸系膜、腎、四肢動脈的栓塞。瘤體較大時可梗阻房室瓣口，形成類似于主動脈瓣或二、三尖瓣狹窄的血流動力學改變。部分主動脈瓣上的乳頭狀彈力纖維瘤還可能導致短暫或完全的冠狀動脈口的阻塞，引起心肌缺血、心力衰竭、心律失常等臨床表現。
乳頭狀彈力纖維瘤的臨床診斷比較困難，主要依靠經胸或經食管超聲心動圖檢查，病理組織學檢查可最終確診。經食管超聲比經胸超聲更敏感，可為臨床提供腫瘤的部位、大小、形態、數目、有無瘤蒂、活動度、與周圍組織關系及腫瘤所引起的血流動力學變化等信息，是診斷乳頭狀彈力纖維瘤的首選檢查方法。
臨床需與以下幾類心臟原發性腫瘤鑒別：
①心臟黏液瘤，是發病率最高的心臟原發性腫瘤，一般體積較大，多位于左心房（約70%），通常附著于房間隔上，很少附于心室游離壁，黏液瘤內部回聲無特異性，柔順度大，隨心臟舒縮發生周期性運動，即舒張期順血流伸長，收縮期縮回、變短，大多數有蒂，蒂越長活動度越大。單純附著于二尖瓣上者極少，腫瘤質脆極易脫落，導致體動脈或肺動脈栓塞。
②橫紋肌瘤，多見于嬰兒和兒童，約78%在1歲內發病。一般累及左、右心室，90%為多發性，少數累及心房。半數以上患者的瘤體較大，30%～50%伴有結節性硬化。超聲顯示多個大小不等的卵圓形團塊突入心腔，無包膜，邊界清，無明顯瘤蒂，以寬基底附著于心室壁上，不活動，局部心肌壁增厚，回聲不均勻，較多見于室間隔。③惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，心肌分界不清，形態不規則，無完整包膜，活動度差，更易侵襲心包、心肌等組織。
本病一經診斷，對于有癥狀的患者宜早期手術切除，腫瘤多帶蒂附著于心臟瓣膜或心內膜，易切除干凈，很少復發，病死率極低，手術切除可治愈。對于無臨床癥狀的患者，是否需要進行手術目前尚無共識。一些學者認為如果無癥狀患者的腫瘤過大（≥1 cm）并且活動度大，即是發生栓塞和猝死的危險因素，需要進行手術切除。當無癥狀患者的腫瘤<1 cm且不活動時，需要進行密切的超聲心動圖隨訪。本例乳頭狀彈力纖維瘤附著于左下肺靜脈入口處，且活動度較大，臨床上極為罕見，可為臨床醫師及超聲醫師提供新的診斷思路。