臨床資料
患者，男，16歲。1個多月前無意中發現左大腿中上段包塊，觸之輕壓痛，行走過多或者勞累后疼痛加重，活動部分受限，休息后疼痛緩解，未做特殊診治。近日發現左大腿包塊較前略有增大，腫脹伴疼痛，來我院就診。
查體:左大腿中上段輕度腫脹，局部皮膚完整，皮溫正常，未見明顯皮下出血點、蜘蛛痣及靜脈曲張。左大腿中上段前外側可觸及一大小約11CM×4CM×2CM的包塊，質韌、輕壓痛，與周圍軟組織間隙尚清，活動度尚可。左膝關節及左足各趾活動自如，足背動脈搏動存在，末梢血運及感覺未見明顯異常。
CT檢查:左股直肌走形區可見直徑約11.7CM囊性低密度影，CT值約13Hu，邊緣略顯模糊，周圍軟組織腫脹。MRI檢查:左側大腿中段皮下軟組織內見長條狀長T1長T2信號影，其長軸與股骨平行，大小2.1CM×4.2CM×11.7CM，邊界尚清晰，臨近骨質未見明顯異常；增強掃描顯示:左側大腿異常信號呈邊緣環形強化，其內未見明顯強化，見圖1。初步診斷:左大腿包塊性質待定。
在硬腰聯合麻醉下行左大腿包塊切除術，以左大腿前外側包塊為中心取縱行切口。探查見包塊位于股直肌后方，與股直肌粘連，仔細分離，顯露包塊，大小11CM×4CM×2CM，顏色呈灰紅色，質硬，可觸及液囊腔，有淡黃色液體流出，囊腔內層呈黑紅色，包塊表面欠光滑，與周圍肌纖維粘連，邊界不清。在包塊外2CM左右切除邊緣軟組織，向包塊遠近端分離至肌束蒂部完整切除包塊。
病理檢查:肉眼所見:灰紅色軟組織，形態不規則，表面略光滑，無包膜，浸潤周圍肌纖維，切面灰白色，囊性，可見囊腔淡黃色液體，壁厚0.1～1.5CM。光鏡下見:腫瘤病變界限不清，腫瘤細胞由形態較一致的梭形肌纖維母細胞和纖維母細胞構成，呈編織狀或者束帶狀排列，周圍致密的膠原纖維與瘤細胞相互交織，見圖2。病理診斷:左大腿韌帶樣型纖維瘤。術后3個月患者左大腿步行及運動能力稍減弱。術后5個月患者步行及運動能力恢復正常。隨訪1年，患者左大腿原傷口處未發現任何腫大包塊及復發跡象。
討論
韌帶樣型纖維瘤是一種臨床少見的由多因素致病的軟組織腫瘤，具有浸潤性生長和局部易復發等特點，在生物學上屬于低度惡性交界性侵襲性腫瘤，但在病理形態上屬于良性增生性病變。在診斷上依靠超聲、CT及MRI等影像技術及病理檢查等手段可以明確診斷。在治療上局部手術擴大切除是目前大多數學者的共識，術后定期復查、隨訪，再輔以放療和化療等手段，在一定程度上能對腫瘤細胞的生長起到抑制作用，能夠對局部腫瘤的復發起到限制作用，能取得一定的療效。但就目前的研究現狀，對該疾病的病因、治療方法及療效評估上仍存在很多爭議，期待能有該疾病公認的治療指導意見。