病例[1]：
患者，女，55歲，因言語不清、飲水嗆咳3個月在外院就診。既往無高血壓和糖尿病史。
查體：血壓140/86 mmHg，心、肺、腹未見異常。神志清楚，言語欠清，嗅覺正常，雙眼球活動正常，閉目有力，面紋對稱，聽力正常，無眼震，聲音無嘶啞，咽反射存在，軟腭上抬稍差，伸舌居中，頸軟，四肢肌力正常，共濟運動正常，四肢腱反射亢進，雙側病理征陰性，感覺正常。顱腦CT示多發性腔隙性腦梗死，以“腦梗死”收入院。
予擴張腦血管、減低血液黏稠度、抗血小板聚集、營養神經等綜合治療半個月，病情無好轉，遂轉診于我院門診。
詢問病史時發現，患者訴說病史時，初聲音較大，吐詞尚清，隨時間延長，聲音變小，吐詞越來越不清楚，進一步追問病史，病人言語不清、飲水嗆咳等癥狀多晨輕暮重，體檢時發現病變較局限，僅有軟顎運動減弱，且雙側對稱。復習顱腦CT片見3個腔隙梗死灶均在左側腦葉皮質，故用腔隙性腦梗死不能解釋病人的癥狀，考慮重癥肌無力可能性大。
予肌內注射新斯的明1mg，半小時后病人癥狀明顯好轉。行胸腺CT示胸腺增生，就診胸外科行胸腺切除術，并予溴吡啶斯的明、潑尼松治療半年，癥狀完全緩解。
出院診斷：延髓型重癥肌無力。
重癥肌無力（MG）是一種由乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與的獲得性自身免疫性疾病，累及神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮無力[2]。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，呈波動性，常活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點。受累肌肉常局限于某一組，當局限于延髓肌時，則表現為構音障礙、飲水返嗆、吞咽困難。
腦梗死常急性起病，多表現為偏側肢體無力、麻木，當雙側的皮質脊髓束受累或腦干梗死時，則可出現構音障礙、飲水返嗆、吞咽困難、四肢無力，但癥狀無明顯波動性。
本例分析
本病例主要表現為言語不清、飲水嗆咳，雖然門診顱腦CT檢查提示多發性腔隙性腦梗死，但腦血管意外患者通常有高血壓病、高血脂、糖尿病、冠心病等基礎病史，發病過程較為急驟，臨床以偏側累及多見，以構音障礙、飲水返嗆、吞咽困難為首發癥狀的腦梗死，多提示病變部位在腦干，或既往有腦卒中史，此次病變在另一側。
而MG一般為雙側性，病情呈明顯波動，有活動后加重、休息后好轉的特點，病變常累及全身或部分骨骼肌，合并腦血管意外的MG患者臨床罕見。
該病例由于首診醫生接診時詢問病史不詳，未能抓住病人的晨輕暮重、疲勞性肌無力的病情特點；同時，臨床醫師又過分依賴影像學診斷結果，對CT及MRI的報告視為唯一的診斷依據，而沒有對影像學結果進行認真分析，從而導致誤診。
重癥肌無力的診斷及鑒別診斷
臨床上表現為某些特定的橫紋肌群肌無力，晨輕暮重，新斯的明試驗陽性。低頻重復神經電刺激（RNS）檢查波幅遞減10%以上。在多數全身型重癥肌無力患者血中可檢測到AChR抗體。
重癥肌無力的鑒別診斷[3]
重癥肌無力的治療
重癥肌無力的治療包括膽堿酯酶抑制藥、免疫抑制治療、免疫調節治療以及胸腺切除術。
重癥肌無力的診斷流程[4]
總結經驗
重癥肌無力臨床易誤診為腦血管病，注意以下幾點可避免誤診誤治：
① 腦血管病引起的吞咽困難飲水嗆咳重于固體或軟質食物，重癥肌無力咀嚼固體食物困難；
② 重癥肌無力患者的言語不利更多表現為聲音低弱或嘶啞，發聲費力，與腦血管病患者的言語不利表現不同；
③ 即使不是初診醫師，也不可被其他醫生或患者的誤導致思維定勢，應詳細詢問病史并仔細查體，往往可以發現問題；
④ 腦血管病對于以延髓癥狀為主者，應行頭顱MR檢查，而檢查無責任病灶應考慮重癥肌無力可能，盡早行新斯的明試驗，明確診斷。
參考文獻
[1] 楊連粵, 肖波. 神經內科臨床心得[M]. 北京：科學出版社。2011: 171-172.
[2] 中華醫學會神經病學分會神經免疫學組, 中國免疫學會神經免疫學分會. 中國重癥肌無力診斷和治療指南2015[J]. 中華神經科雜志, 2015, 48(11): 934-940.
[3] 中國免疫學會神經免疫學分會, 中華醫學會神經病學分會神經免疫學組. 重癥肌無力診斷和治療中國專家共識[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜志, 2012, 19(6): 401-408.
[4] 李智文, 王檸. 神經內科醫師查房手冊[M]. 北京：化學工業出版社. 2012: 303-309.