簡要病史
50歲女性，于立位時突發左側肢體強直及強迫左側頭位，至當地醫院急診，給予地西泮10mg靜脈推注，左側肢體強直轉為持續肌陣攣。2天后患者左下肢癱瘓，左上肢肌陣攣及強迫左側頭位仍持續存在，病程中無意識喪失，無發熱。患者近1年有反應遲鈍、記憶力減退。20年前從事皮鞋加工工作半年。
入院查體
意識清楚，強迫左側頭位，左上肢持續肌陣攣，表現為左手及左肘關節1次/1～2s的節律性抽動，左上肢肌力Ⅱ級，左下肢肌力Ⅰ級，右側肢體肌力Ⅳ級，雙上肢肌張力高，雙下肢肌張力正常，四肢腱反射亢進，左側偏身針刺覺減退，雙側病理征（＋）。頸強直，克尼格征（－），布魯津斯基征（－）。
輔助檢查
腰椎穿刺示腦脊液壓力145mmH2O（1mmH2O＝0.0098kPa），白細胞計數8×10^6/L，蛋白定量0.60g/L，葡萄糖和氯化物水平正常；革蘭陰性雙球菌染色、抗酸染色、墨汁染色均陰性；病毒篩查、自身免疫性腦炎相關抗體檢查均陰性。血清梅毒螺旋體明膠顆粒凝集（TPPA）試驗陽性，甲苯胺紅不加熱血清（TRUST）試驗陽性（1∶4）。
腦電圖和頭顱MRI檢查結果見下圖。
根據以上資料，本例患者最可能的診斷是？下一步應當如何治療？
歡迎大家參與討論，分析有理有據者將有積分獎勵哦！
經過兩日的討論，我們在微信和網站平臺收到了來自讀者們的一些回復：
@召陵腦病楊榜錦：梅毒性腦膜炎？抗病毒，降顱壓，腦代謝制，抗癲癇及對癥治療。
@ Joyy：CJD？對癥支持治療
@鶴煤總醫院：CJD及神經性梅毒。
@希泥大帝：看看血糖值，低血糖腦病?
@CY：麻痹性癡呆
讀者們的爭議點主要集中于CJD和神經梅毒，而這兩種疾病的確是本例的鑒別重點。一起來看看正確的診斷及后續診治過程。
入院當日，經治醫生考慮病毒性腦炎及克雅病不除外，給予更昔洛韋靜脈點滴，同時考慮肌陣攣為肌陣攣性癲癇持續狀態可能大，給予抗癲癇治療，但肌陣攣仍持續存在。
入院次日，血清TPPA試驗及TRUST試驗仍為陽性，追問個人史，患者承認患者及其丈夫均有婚外性接觸史，進一步查腦脊液TPPA試驗陽性，TRUST試驗陽性（1∶1），同時送檢腦脊液14－3－3蛋白，1周后回報陽性。
診斷：神經梅毒
治療過程
明確診斷后停用更昔洛韋，改水溶性青霉素2400萬IU/d靜脈點滴。治療4 d后患者左側肢體肌力Ⅳ級，右側肢體肌力Ⅴ級，左上肢肌陣攣、強迫左側頭位及頸強直均消失，左側肢體針刺覺正常，1周后腦電圖三相波消失，表現為間斷性周期性尖波、慢波，頭顱MRI強化效應消失。
2周后，患者腦脊液TRUST試驗轉為陰性，TPPA試驗仍為陽性，白細胞計數5×106/L，蛋白0.55 g/L，頭顱MRI平掃示顱內病灶減小。患者生活能自理并出院。門診繼續予卞星青霉素240萬IU每周1次肌肉注射，共3次，復查腦電圖未見癲癇樣放電及慢波，但基本節律稍差。
發病后4個月，患者因左側顳頂部疼痛及左側偏身麻木感再次就診，復查血清TRUST試驗陽性（1∶2），TPPA試驗陽性；腦脊液白細胞計數2×106/L，蛋白0.41 g/L，TRUST試驗陰性，TPPA試驗陽性；腦電圖恢復正常，頭顱MRI平掃示顱內病灶繼續減小。再次予水溶性青霉素2 400萬IU/d靜脈點滴1周，繼之予卞星青霉素240萬IU每周1次肌肉注射，共3次，患者頭痛明顯好轉，左側偏身麻木感消失，仍反應及言語慢。
患者4次腦電圖結果
A：青霉素治療前，可見廣泛持續性周期性三相尖波；
B：青霉素靜脈點滴1周后，可見間斷性周期性尖波、慢波，右側明顯，額中央區明顯；
C：青霉素靜脈點滴2周并繼之卞星青霉素肌肉注射3次后，腦電活動未見癲癇樣放電及慢波，但基本節律稍差；
D：青霉素治療結束3個月后，腦電圖恢復正常。
患者青霉素治療前后頭顱MRI軸位T2像對比結果
A：青霉素治療前；B：大劑量水溶性青霉素靜脈點滴2周后；C：3次卞星青霉素肌肉注射結束3個月后。
可見青霉素治療后，右側額顳葉、雙側島葉皮質及雙側側腦室前角旁長T2信號面積逐漸減小，強度逐漸減弱，右側丘腦小片狀長T2信號消失。
患者青霉素治療前后頭顱MRI冠狀位FLAIR像對比
A：青霉素治療前；B：大劑量水溶性青霉素靜脈點滴2周后；C：3次卞星青霉素肌肉注射結束3個月后。
可見青霉素治療后，右側額顳葉、雙側島葉皮質及雙側側腦室前角旁FLAIR高信號逐漸減少。
患者青霉素治療前后頭顱MRI增強對比結果
A～C：青霉素治療前，可見右側額顳葉皮質廣泛鑲邊樣強化效應；
D～F：大劑量水溶性青霉素靜脈點滴1周后，可見右側額顳葉皮質強化效應消失，提示治療有效。
討論
本例患者血清、腦脊液的TRUST試驗及TPPA試驗均陽性，結合病史、影像學檢查及青霉素治療有效等，診斷神經梅毒；結合病程較短、皮質強化效應明顯、無腦萎縮、青霉素治療后顱內病灶明顯減小等特點，分型屬腦膜血管型。
特殊的臨床表現：肌陣攣
肌陣攣可分為生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，后者又分為癲癇性肌陣攣和非癲癇性肌陣攣。神經梅毒可表現為強直陣攣發作形式的癲癇，而本例患者表現為持續肌陣攣但意識始終清楚，腦電圖亦未見與肌陣攣具有鎖時關系的癲癇樣放電，且抗癲癇治療效果差，而青霉素治療后肌陣攣消失，因此該患者的肌陣攣屬于非癲癇性肌陣攣，而不屬于肌陣攣性癲癇。
本例患者表現為局限于左側肢體的持續肌陣攣，伴持續強迫左側頭位及頸項強直，腦電圖見三相波改變，以往文獻均未見類似報道。
三相波最初發現于肝性腦病的患者，1955年被正式命名，后來也見于其他代謝性腦病、中毒、缺氧性腦病、電解質紊亂和結構性損傷的患者，提示存在廣泛性腦功能損害。
神經梅毒的腦電圖常表現為單一節律的θ波或δ波暴發，背景活動慢化，局限性的慢波或癲癇波，國內外罕有表現為三相波的報道。
鑒別診斷要點
克雅病是人類常見的朊蛋白病，主要累及皮質、基底節和脊髓，又稱皮質－紋狀體－脊髓變性，主要表現包括快速進展性癡呆、肌陣攣發作及腦電圖出現周期性同步放電如三相波，頭顱MRI可見皮質對稱或不對稱的“鑲邊”樣DWI高信號，腦脊液14－3－3蛋白多為陽性，確診有賴于腦組織活體組織檢查（活檢）。
本例患者有記憶力減退及持續肌陣攣表現，年輕時曾有皮鞋加工經歷，腦電圖見三相波改變，腦脊液14－3－3蛋白陽性，頭顱MRI見右側額顳葉鑲邊樣強化效應，需與克雅病進行鑒別。
既往研究報道，組織學確診的克雅病且有快速進展性癡呆的患者均于發病后12個月內死亡，該患者的記憶力減退為非快速進展性，并在1年后才出現肌陣攣，不支持克雅病的診斷。
大量神經元被破壞可使14－3－3蛋白滲入腦脊液，因此除克雅病外，單純皰疹病毒性腦炎、腦梗死等也可于急性期檢出14－3－3蛋白。該患者入院時腦脊液14－3－3蛋白陽性，但肌陣攣及三相波均在青霉素治療后消失，肌力恢復正常，病情逐漸好轉；而克雅病無有效治療，肌陣攣癥狀持續，患者病情常逐漸加重至死亡。
綜合上述臨床表現及輔助檢查，該患者可除外克雅病診斷，但臨床遇到以持續肌陣攣為主要表現且腦電圖呈三相波改變的患者時，應考慮到是否存在克雅病并進行鑒別診斷。
總之，神經梅毒是可治性疾病，成年起病的肌陣攣患者伴或不伴認知功能障礙時，均應考慮到神經梅毒的可能，早期診斷和治療可明顯改善預后。