臨床資料
患者女，82歲，漢族。腹部皮損緩慢增大不伴痛癢2年余。患者2年前無明顯誘因腹部出現一約蠶豆大紅色皮損，無痛癢感，未予診療，皮損緩慢增大，故而就診本科。患者一般情況尚可，精神、睡眠、食欲可。否認家族中有類似患者。高血壓30余年，已服用福辛普利鈉片10mg/d、苯磺酸左旋氨氯地平1.25mg/d、酒石酸美托洛爾片6.25mg/d十余年，壓控制尚可，一般為130/80mmH/。高血脂5年余，服用辛伐他汀2.5mg/晚。白內障、青光眼十余年，未用過藥物。無糖尿病。
查體
一般情況良好，全身表淋巴結未觸及腫大，系統檢查未見顯異常。皮膚科情況-腹部可見一約4.5cmx2.5cm近長條形紫羅蘭色浸潤性斑塊，境界清楚，壓之不退色（圖1)。 實驗室檢查-血尿糞常規正常;肝腎功正常;脂蛋白443.1mg/L(正常值范圍0.0?300.0);感染四項：梅素螺旋體抗體、丙型肝炎抗體、艾滋病病毒抗體、乙型肝炎表面抗原均（-)。心電圖-正常;胸部正側位片-未見異常;腹部B超:肝膽胰脾腎未見明顯異常。遂行皮損全切 術。皮損組織病理示:表皮棘層肥厚，皮突延長，真皮淺層可見毛細血管帶狀增生，與表皮平行，與表皮之間有狹窄的無浸潤帶，部分血管內皮細胞呈鞋釘樣突出至管腔，未見不典型性，血管周圍真皮彈性組織變性（圖2)。Verhoeff-VanGieson染色顯示-增生血管周圍彈力纖維明顯減少，可見斷裂、顆粒狀碎裂（圖3)。Polymer酶標二抗法免疫組化結果顯示-內皮細胞CD31，CD34陽性，周細胞SMA陽性，HHV-8，D2-40陰性，Ki-67<1%(圖4)。
圖1腹部皮損；圖2腹部皮損組織病理;圖3腹部皮損組織病理（Vehoeff-Van Giesn染色x400)
圖4腹部皮損免疫組織化學染色（Polymer酶標二抗法X400)
診斷
符合AEH。
治療
術后患者一般情況尚可，無不適主訴，12天后拆線，切口愈合好。囑患者隨訪觀察。
討論
AEH為一種罕見的毛細血管性腫瘤，AEH多見于中老年女性，首先于2002由RequenaL等報道，認為是皮膚獲得性血管瘤的一種臨床病理亞型。除了女性，AEH還可見于男性。RequenaL等首報6例均為女性，TongPL等報道10例患者中男性6例而女性4例，Martorell-CalatayudA等報道14例患者中男性8例而女性6例。發病年齡均為中老年，年齡范圍50?82歲。皮損單發，生長緩慢，好發于日光暴露部位，例如上肢、頸部、上胸部、肩部、鎖骨處手背、下唇、鼻背，尤以上肢為常見。表現為扁平或輕度隆起的紫羅蘭色或紅色斑塊，境界清楚，直徑2?5cm，一般無自覺癥狀，偶有疼痛感。AEH皮損組織病理檢查顯示表皮正常或萎縮或棘層肥厚，真皮淺層毛細血管呈帶狀增生，與表皮平行，與表皮之間在真皮乳頭處有狹窄的無浸潤帶，真皮網狀層深部未見受累，部分病例新生毛細血管內皮細胞可呈鞋釘樣突出至管腔而無異性性，部分病例管壁可增厚，血管周圍繞以周細胞，無紅細胞外溢，無含鐵血黃素沉積，增生血管周圍真皮彈性組織變性，部位病例增生血管周圍有少量以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤。免疫組化顯示新生毛細血管內皮細胞CD31、CD34陽性，僅很少量內皮細胞核Ki-67及MPM2陽性，SMA陽性的周細胞圍繞著增生血管。有報道多數病例內皮細胞D2-40為陽性，故而認為增生血管可能是淋巴管來源。但還有報道僅偶有病例內皮細胞D2-40亦陽性，故而認為增生血管看起來不可能是淋巴管來源而是血管來源。
AEH發病機理尚不清楚，由于皮損好發于日光暴露部位，真皮增生血管周圍彈性組織變性，眾所周知日光損傷性皮膚可表現為大量的毛細血管擴張，所有病例皮損區之前無創傷史，故而有作者認為本病發生原因為長期日光暴露。本例患者為老年女性，皮損表現為非曝光部位——腹部緩慢增大不伴 痛癢的紫羅蘭色斑塊，組織病理為真皮淺層毛細血管帶狀增生并與表皮平行，彈力纖維染色顯示增生血管周圍彈力纖維變性、名西安減少，免疫組化染色顯示內皮細胞CD31，CD34陽性，周細胞SMA陽性，HHV-8，D2-40陰性。結合臨床表現和組織病理學改變診斷AEH明確。本例發生于腹部非曝光部位表明，除了日光暴露，可能致彈性組織變性、血管增生的皮膚內在老化亦可能為AEH的病因之一。本例內皮細胞D2-40陰性支持增生血管并非淋巴來源而是血管來源。需要更多的病例進行進一步的研究。
AEH需與Kaposi肉瘤KS、叢狀血管瘤TA、鞋釘樣血管瘤HH等鑒別，可利用皮損和組織病理學特 點及免疫組化指標進行鑒別。KS由形態一致的梭形細胞和假血管性裂隙組成，伴漿細胞浸潤和含鐵血黃素沉積，免疫組化顯示HHV-8陽性。TA皮損可伴有疼痛，組織病理為真皮和皮下組織淺層散在由緊密排列的不成熟毛細血管組成的小葉，圓形、卵圓形或細長形，呈典型的“炮彈樣”分布，小葉周圍可見新月形或半月形擴張的淋巴管。HH皮損為單發紅色丘疹或斑疹，周圍有一圈蒼白暈或淤血環，可呈特征性靶樣外觀，組織病理為楔形血管增生，其基地朝向表皮，內皮細胞呈鞋釘樣，局部血管乳頭狀突起，紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積可顯著。而彈性假黃瘤樣真皮乳頭層彈性組織溶解癥作為一種主要發生在老年女性的罕見獲得性彈性組織疾病，雖然有真皮乳頭層部分或完全彈性組織溶解，但皮損表現為頸部、鎖骨上等處無癥狀或輕度瘙癢的小的黃色對稱性非毛囊性質軟丘疹，可融合呈鵝卵石樣斑塊，與彈性假黃瘤相似，真皮淺層毛細血管亦呈帶狀增生，可資鑒別。
AEH生物學行為良性，治療包括局部手術切除，皮損切除后隨訪無復發。需要更多的病例探索包括激光在內的治療方法。