棘球蚴病是一種常見的寄生蟲病，屬于人畜共患性疾病。棘球蚴病最常見的感染部位是肝(75%)，其次是肺(15%)、腦組織(2%～4%)。骨棘球蚴病較為少見，占0．5%～4．0%，其中脊柱棘球蚴病占60%。本研究通過報道1例脊柱棘球蚴病患者，進一步探討脊柱棘球蚴病的臨床特點、診斷及治療方法。本研究患者術前診斷傾向于腫瘤性病變，但術中冰凍切片檢查及術后病理檢查結果顯示為脊柱棘球蚴病。
臨床資料
患者資料患者，男性，39歲，因“腰背部疼痛1年余加重伴雙側大腿部疼痛3個月余”入院，入院時腰椎前屈后伸活動無明顯受限，雙下肢不存在麻木不適癥狀，全身無發熱、盜汗情況，無外傷史，無結核病病史，無明顯牛、羊接觸史，但曾有進食生肉的情況。體格檢查:患者意識清楚，自行進入病房，脊柱外觀無畸形，腰背部局部皮膚無紅腫、破潰，皮膚溫度不高，L1～2棘突及棘突旁輕微壓痛、叩擊痛，雙下肢肌張力正常，股四頭肌、脛前肌、背伸肌、小腿三頭肌肌力5級，雙下肢直腿抬高試驗陰性，存在膝反射、踝反射，病理征未引出，肛門括約肌收縮力正常。觸診:腹部無腫塊，肝脾未觸及腫大。入院時血沉為1．0mm/h，超敏C-反應蛋白為0．2mg/L，血細胞分析顯示白細胞計數為4．2×109/L，結核抗體和腫瘤標志物等檢查結果均正常。腰椎正位X線檢查示L1棘突及其椎板增大(圖1A)。腰椎增強MRI檢查示L1～2水平椎管內外、棘突旁多房性占位性病變，相應硬膜受壓，T1加權像低信號、T2加權像高信號改變(圖1B、C)。腰椎CT檢查示L1椎體附件病變，棘突、椎板、關節突骨質破壞，性質待查(圖1D、E、G)。
入院診斷:L1～2水平椎管內外占位病變性質待查。完善術前準備，排除手術禁忌證后行L1～2椎管內外占位病變病灶清除+椎弓根釘棒系統內固定術，術中見棘突肌肉組織內少許透明狀液體，L1棘突、椎板及上下關節突骨質破壞，部分椎弓根骨折破壞，椎管內硬膜外見些許壞死樣物質，徹底清除破壞骨質及壞死組織，T12～L2椎弓根釘棒系統內固定(圖1F)。術中冰凍切片結果提示棘球蚴病。術后患者腰背部及大腿疼痛減輕，病理檢查結果提示脊柱棘球蚴病(圖1H)。為預防再次復發，給予阿笨達唑及保肝藥2年，術后隨訪1年暫未發現棘球蚴病復發的跡象。
討論
棘球蚴病是一種由寄生蟲棘球絳蟲感染而致病的嚴重危害人類健康的人畜共患疾病，該病在全球均有報道，但主要集中于放牧地區，特別是有生食牛肉習慣的區域，如非洲北部、歐洲南部、西班牙、土耳其、澳大利亞、中東、南美、新西蘭及波羅的海等，在我國主要分布于西部、中部、東部及東北部，其中新疆棘球蚴病感染率居全國之首。棘球絳蟲的生活史包括狗和羊2種宿主，狗是終宿主，被感染的羊為中間宿主，由于與終宿主直接接觸或食入含寄生蟲卵的食物而被感染，人也可以作為中間宿主，而通過寄生蟲直接感染者很少見。人類感染性絳蟲主要包括細粒棘球絳蟲、多房棘球絳蟲、少節棘球絳蟲及福氏棘球絳蟲4種。當人或其他中間宿主吞食蟲卵后，蟲卵經胃進入十二指腸，在消化液的作用下，六鉤蚴蟲脫殼而出，鉆入腸壁，隨血液循環進入門靜脈系統到達肝，發育為棘球蚴蟲，部分棘球蚴蟲可逸出到達肺部，甚至經肺散布于全身，如腹膜、脾、腦組織、脊柱、骨骼及肌肉。但并不是所有的棘球蚴蟲都能致病，約90%的棘球蚴蟲可被宿主的免疫反應清除。
脊柱棘球蚴病由Chaussier于1807年報道，好發于胸椎和腰椎，頸椎和骶椎較為少見，男女發病率沒有顯著差異，多發于年輕人。脊柱棘球蚴病的感染途徑目前尚未明確，Schroeder和Medoc認為，六鉤蚴蟲通過肝、肺經一系列復雜的循環途徑到達骨骼中。Lath等認為，由于Batson靜脈叢(椎管內靜脈叢)的存在，血液未經過肝循環與肺循環，而直接通過腸靜脈系統到達脊柱，導致脊柱棘球蚴病的發病率較其他骨骼高。但也有學者認為脊柱棘球蚴病是由于肝棘球蚴病、肺棘球蚴病的直接擴散所致。硬膜下髓外棘球蚴病包括:①原發性棘球蚴病，即其他中樞神經系統未被感染，其感染途徑以血液傳播為主;②顱內棘球蚴病，通過蛛網膜下腔的手術或鄰近脊柱棘球蚴病的直接蔓延，外科手術或脊柱手術的侵襲性操作如腰椎穿刺等易導致硬膜破裂，棘球蚴便有機會從該裂口進入硬膜下而致病。
棘球蚴病的病理學機制是由于包囊的生長導致鄰近器官受壓而產生癥狀，所以脊柱棘球蚴病的臨床表現常與脊髓神經的壓迫有關。通常患者剛開始發病的臨床表現為局部疼痛或神經根受壓導致的疼痛，隨后出現四肢麻木、無力的現象。影像學檢查對棘球蚴病的診斷有一定的指導意義。對于腹部棘球蚴病患者，實驗室檢測如ELISA實驗、間接血凝試驗、補體結合試驗的敏感性為80%～100%，特異性為88%～96%，但是對于肝外其他部位的棘球蚴病，如原發于骨骼的棘球蚴病，這些實驗室檢測的敏感性僅為25%～56%。MRI是棘球蚴病患者手術治療前最可靠的診斷方法。
Berk等學者系統性地總結了棘球蚴病的MIR影像學特征:形似臘腸，兩端呈圓頂狀，壁薄而規整，囊腔未被分隔，不包含其他物質，病變時也可呈球形，囊內的信號與腦脊液(CSF)信號相似。T1加權像上囊壁的信號強度與囊內容物相近或稍低，而T2加權像，其囊壁為低信號，囊內容物為均勻的高信號表現，MRI增強檢查顯示囊壁信號可被強化，T2加權像上囊壁呈低信號表達是由于寄生蟲包囊周圍組織的纖維化和變性所致。MRI對術后患者復發的早期診斷也有一定的幫助，脊柱棘球蚴病主要通過手術治療，可完整清除包蟲及其包囊，術中仔細的操作及術區充分的灌洗可有效避免因囊腫破裂而播散，還可避免因囊內容物溢出所致的過敏性反應，如瘙癢、起疹、水泡、呼吸困難、哮喘、腹痛、腹瀉、嘔吐，甚至過敏性休克。后路手術是脊柱硬膜下或硬膜外病變的首選術式，術中若發生囊腫破裂，需用大量的高滲生理鹽水充分灌洗，但收效甚微，因為如果囊腫破裂進入到硬膜下，術后易導致復發。
有研究結果顯示，高滲生理鹽水或稀釋的碘伏灌洗會導致局部軟組織滲透性損傷，促進寄生蟲播散。脊柱棘球蚴病患者即使通過手術廣泛清除病灶，也往往不能徹底治愈，術后易復發。研究報道，脊柱棘球蚴病患者初次發病行手術治療后2年內的復發率高達40%。一旦復發，治療的目的則主要為恢復受損的神經功能及脊柱的穩定性。有學者主張對復發患者推行抗精神藥物治療，并輔以藥物持續治療，因為多數患者在病程中經歷了多次復發后神經損傷癥狀的惡化及脊柱正常結構的破壞，這導致截癱發生率高達45%，加重了患者的心理負擔。
盡管脊柱棘球蚴病易反復發作，且病灶可能會破壞脊柱的穩定性，但通過手術治療仍然可以恢復脊柱的穩定性。驅蟲藥物的輔助性化學治療對于控制疾病、防止擴散及復發是非常必要的，疾病的預后與病變部位、阿笨達唑等驅蟲藥滲透或通過代謝后被動擴散至病變部位的侵襲力有關。臨床上一般采用單獨或聯合使用阿笨達唑和甲苯達唑治療棘球蚴病，但這2種藥對胎兒有致畸的作用，并且會損傷肝功能，還會導致血液學的不良反應，相對而言，阿笨達唑的驅蟲效果要優于甲苯達唑，治療方案通常需要口服阿笨達唑(800mg/d，分2次服用)1～6個月，一般服用3個月。
本研究患者術前未明確診斷，但考慮到影像學檢查顯示包塊邊界規整，有望通過手術將其完整切除，因此術前并未行穿刺活檢。然而，如果術前根據影像學結果能夠明確診斷，我們認為也沒有必要行局部穿刺活檢，因為穿刺過程中可能會導致包囊破裂，使局部發生擴散轉移，這會大大增加復發的概率。對于棘球蚴病診斷明確的患者，我們建議術前做好控制感染，包括紅細胞沉降率及超敏C反應蛋白等指標，若紅細胞沉降率升高明顯，可予以口服阿笨達唑，并進行動態跟蹤觀察，當各項指標基本降至正常水平即行手術治療。術中注意保護術區的正常組織，做到精準操作，盡量避免囊液外滲，病灶清除后采用0．1%的苯扎溴銨溶液沖洗，再用雙氧水、碘伏、生理鹽水充分灌洗，在充分保護硬膜、神經根的前提下，用75%酒精涂擦骨壁，最后用生理鹽水充分灌洗，最大程度地防止包囊局部擴散轉移，降低術后復發概率。本研究患者在手術過程中發生了囊液外滲，術中冰凍切片檢查提示棘球蚴病，術中采用碘伏鹽水浸泡約15min后，采用大量雙氧水及生理充分灌洗，重復沖洗3次，術后延長了阿笨達唑的的用藥時間，建議患者口服阿笨達唑2年以預防疾病復發。
脊柱棘球蚴病在臨床上相對少見，常被誤診為結核、腫瘤等，因此應注意與脊柱占位性病變的鑒別診斷，若其臨床表現及輔助檢查不符合常見的腫瘤、結核等疾病特點，尤其針對高發病率地區或有進食生肉習慣的患者，需要將棘球蚴病考慮在內，并結合影像學資料做出早期診斷。若術前誤診，直接行手術治療，則手術過程中就很可能會導致囊液外滲，加之術中處理不當，術后復發的概率就會大大增加，這無疑給患者造成沉重的經濟和心理負擔，不利于患者的預后。脊柱棘球蚴病的治療以手術為主，手術時要爭取完整、徹底地清除病灶，避免囊腫破裂，囊液外溢，必要時進行植骨融合內固定，術后需按療程輔以驅蟲藥治療，以防止復發。