患者女,16歲,以頸、腋、胸腹、背部皮膚增厚、變黑2年,加重1個月為主訴就診。2年前,無明顯原因雙腋部出現米粒至豆粒大小的褐色丘疹,以后皮損逐漸擴大.融合成片,無明顯自覺癥狀,一直未治療。近1個月頸部、背部和雙乳間、腹部亦出現同樣皮損,曾在當地醫院診斷為“汗斑”,給予咪康唑乳膏等抗真菌藥治療未見明顯效果。家族中無類似患者。
體檢
一般狀態良好,較肥胖,體質量70婦,各系統檢查未見異常。皮膚科檢查:頸項部、背部、胸部和雙乳房間、雙乳房下、腹部可見片樣淡褐色扁平丘疹,部分皮損融合成片,排列成不規則的網狀,皮損表面未見明顯鱗屑(圖1),雙腋下皮膚肥厚,呈褐色,表面可見小乳頭狀隆起,皮紋加深,邊緣皮損逐漸減輕,顏色變淡,同時可見到數條線狀萎縮紋(圖2)。輔助檢查:血、尿、便常規未見異常,空腹血糖正常,胸部x線、肝、膽、脾B超檢查未見異常,皮損處真菌鏡檢陰性。腋部及背部皮損組織病理示:表皮輕度角化過度,乳頭瘤樣增生,部分表皮突增寬,互相融合,棘層肥厚,真皮血管輕度擴張,其周圍有少許淋巴細胞浸潤。

圖1示兩乳房之間皮損表現圖2示右腋窩部皮損表現
診斷
融合性網狀乳頭瘤病合并假性黑棘皮病。
討論
融合性網狀乳頭瘤病的確切病因至今不明,目前多認為可能與角化異常、內分泌異常、人體對寄生的卵圓形糠秕馬拉色菌的異常反應、紫外線、遺傳因素及皮膚淀粉樣變等因素有關,也有學者認為本病常發生于肥胖人群.和假性黑棘皮病是同類疾病,并且癥狀可隨體質量的減輕可消失或改善。
融合性網狀乳頭瘤病除皮損發生部位、皮損輕重程度與假性黑棘皮病不同外。兩者的臨床表現與病理改變基本相同,故是否為一種獨立性疾病,尚有爭論,Lee等認為融合性網狀乳頭瘤病可能是假性黑棘皮病的變異.即同一疾病在不同部位的表現。我們所見這例患者在假性黑棘皮病的基礎上合并融合性網狀乳頭瘤病,在一定程度上支持Lee等的觀點。但是,我們認為兩者之間尚存在一定的差異,故其確切關系尚有待于進一步的研究。