病例報告
患者，男，59歲，因“左面部麻木、牙痛半年”入院。吸煙史明確，既往史無特殊。常規檢查心電圖、Ｘ線胸片、腹部Ｂ超未見明顯占位病變。鼻竇CT提示左側上頜骨占位性病變，牙槽骨破壞明顯，上頜竇內不均勻病變（圖1）。入院診斷為上頜竇占位，于鼻內鏡下鉗夾病變組織，見下鼻道黏膜隆起，組織出血明顯，含骨組織成分。第１次病理檢查結果提示上頜竇癌，需進一步進行免疫組織化學檢測明確組織來源。擬行左上頜骨全切術，免疫組織化學結果提示病變符合肺腺癌轉移可能（圖2、3）。根據病理檢查結果，進一步安排胸部CT檢查，結果提示左側胸部惡性占位改變，伴胸骨、肋骨轉移（圖4）。最終診斷為肺腺癌伴全身多處骨轉移，轉入腫瘤科行放化療等進一步治療。
１ａ：軸位； １ｂ：冠狀位。
圖１ 鼻竇增強CT圖片 左側上頜骨占位性病變，上頜骨體和牙槽突破壞明顯，上頜竇內密度不均勻病變。
圖２ 上頜竇腔內病變組織常規病理檢查提示上頜竇癌 蘇木精－伊紅染色 ×200； 圖３ 免疫組織化學檢查結果 CD117、TTF-1、NapsinA均為陽性表達， 支持肺腺癌轉移 Envision染色×200。
４ａ、４ｂ：左上肺占位，具惡性征象；右側第４肋骨及胸骨柄骨質破壞。
圖４ 胸部CT圖片
討論
鼻腔鼻竇惡性腫瘤臨床以鱗狀細胞癌、腺癌為主，大多數為原發惡性腫瘤，發病率占全身惡性腫瘤的２％～３％。臨床上轉移性鼻腔、鼻竇惡性腫瘤極為罕見， 如果原發腫瘤沒有出現明顯癥狀，依靠傳統的診斷手段容易導致誤診。本例患者以鼻腔、鼻竇惡性腫瘤就診于耳鼻咽喉科，初診考慮為原發鼻腔、 鼻竇占位病變， 原發腫瘤癥狀體征不明顯，臨床醫師忽視了轉移性鼻腔、鼻竇惡性腫瘤的可能。擬行上頜骨全切手術，術前病理診斷提示轉移性腺癌的可能，進一步完善檢查，使患者避免過度治療，是值得臨床耳鼻咽喉科醫師重視的。
筆者從中英文文獻報道發現，惡性腫瘤遠處轉移到鼻腔、鼻竇大多數為個案報道， 缺乏系統的闡述，好發年齡為 50～70歲，最常見的部位為上頜竇，約占50％，其次依次為篩竇、蝶竇、額竇，鼻腔較為少見。最為常見的原發部位是腎臟，其次是乳腺、支氣管等。發生機制目前認為椎靜脈叢是上述惡性腫瘤發生鼻腔、鼻竇轉移的關鍵，椎內靜脈叢位于椎管內，向上與顱內的枕竇、乙狀竇、基底叢等有吻合，這些吻合支缺乏靜脈瓣，當腹壓或胸腔壓力增高時，使轉移的腫瘤細胞可以逆行至頭頸部，通過翼叢、海綿竇、咽叢種植在鼻腔和鼻竇。
從臨床表現而言， 原發于鼻腔、 鼻竇的惡性腫瘤與轉移性惡性腫瘤很難區分， 不論鼻內鏡檢查還是影像學檢查， 都無法鑒別兩者之間的差異。雖然目前PET-CT以明確其他部位有無腫瘤的轉移，但也無法明確腫瘤的原發部位。PET-CT費用昂貴，并不能作為常規檢測手段。
從本例患者的臨床資料分析，臨床表現不典型；影像學方面，鼻竇原發惡性腫瘤CT多表現為單側竇腔內軟組織腫塊，密度不均勻，增強掃描不均勻強化，并多以此為中心向周圍組織浸潤擴展。而此患者鼻竇CT示上頜竇內不均勻強化，左側上頜骨占位性病變，上頜骨體和牙槽突破壞明顯，逐漸向上頜竇腔內侵犯。影像學上表現為累及多個解剖結構交界區、以骨質破壞為中心的不均勻強化的軟組織腫塊，在考慮常見鼻竇原發腫瘤的同時，應考慮到轉移腫瘤的可能。
我們發現最重要的依據為病理科所提示的信息，這些轉移性腫瘤表現出與原發腫瘤類似的病理表現，包括形態學和免疫組織化學標志。病理形態學提示為腺癌，組織學來源可以源自肺部、消化道、甲狀腺等。原發于胃腸道外的腸型腺癌（ITAC）非常少見， 原發于鼻腔及鼻竇的ITAC是一種鼻腔及鼻竇的惡性腺樣腫瘤，腫瘤的病理學形態類似于腸道來源的腺癌及腺瘤。通過免疫組織化學檢測進一步明確組織來源，CK7、CD117、TTF-1、NapsinA均為陽性表達。而CK7在肺腺癌中的表達率為95.83％，可作為肺腺癌分化的客觀指標。TTF-1對呼吸道上皮細胞來源的腫瘤有高度特異性，在原發性和轉移性肺腺癌的診斷中具有重要意義。
王紅梅等報道TTF-1在肺腺癌中的表達率為84.6％，作為肺腺癌的特異性標記物。NapsinA在肺腺癌中的表達有極高的特異性，在部分TTF-1為陰性的低分化肺腺癌病例中NapsinA 通常為陽性表達。以上符合肺腺癌的病理學改變。胸部CT檢查證實患者左肺占位性病變，伴有胸骨骨質破壞，從而證實了病理學表現。以上分析符合肺腺癌轉移至上頜竇的診斷。肺癌轉移部位以骨、腦、肝為主，轉移至鼻腔及鼻旁竇者較少見。鼻腔及鼻旁竇轉移癌，腎癌轉移多見，來源于肺部者國內臨床報道少見。
在本病例中， 鼻腔、鼻竇腫瘤病灶范圍明顯，但原發部位病灶隱匿，缺乏典型的臨床癥狀，臨床醫師容易忽視原發部位的腫瘤。
轉移性鼻腔、鼻竇惡性腫瘤臨床十分罕見，通過文獻復習，最常見的原發部位為腎臟，最容易轉移到上頜竇。對鼻腔、鼻竇惡性腫瘤疾病，應重視病理形態學和免疫組織化學檢測，明確組織來源，減少誤診和漏診。