患者,女,44歲。因前牙開頜4年,伴進行性加重,影響進食1年于2015年10月16日就診。患者緣于4年前張口受限,2個月后逐漸緩解,未予以重視;后發現前牙開頜,咬牙合關系錯亂,后牙早接觸,且前牙開頜程度逐漸加重,1年來影響進食功能。
入院查體:側貌觀,下頜骨后縮;張口度、開口型可,上下頜中線可,雙側上下頜前牙、前磨牙開頜,上下頜中切牙切端間距開頜7mm,雙側上下頜磨牙早接觸。影像學檢查:顳下頜關節CT重建示雙側下頜骨髁突體積小,下頜頸部變細;顳下頜關節MR冠掃示雙側髁突、下頜頸發育不良。
入院診斷:髁突特發性吸收。10月17日在鼻腔插管全麻下行下頜升支矢狀劈開截骨術,術中在下頜小舌上方行水平截骨標志線,第一磨牙遠中轉向下行垂直截骨標志線,骨鑿沿各截骨標志線鑿開骨外板,將下頜前段游離下頜體逆時針旋轉,戴入頜導板,查咬聆關系基本恢復。術后第2天開始于頜間牽引釘部位置橡皮圈行頜間牽引,第7天拆除頜間牽引,進行下頜功能鍛煉。患者術后1個月、3個月、6個月復診,咬#關系恢復良好,面部形態滿意。
討論
髁突特發性吸收(idiopathic condylar resorption,ICR)或稱髁突自發性吸收,是一種罕見的發生在下頜骨髁狀突位置上的漸進性吸收疾病,國內外相關文獻報道較少,目前臨床上對該病臨床表現及治療原則尚未取得共識,極易導致漏診及誤診。
本病好發于青春期,且女性明顯多于男性。因此有學者認為,該病的發生可能與性別和年齡有關。Nadershahh等報道的14例ICR均為女性患者。研究認為,由于口服避孕藥等雌激素藥物,導致女性內分泌系統紊亂繼而卵巢功能早衰,使得體內雌二醇激素水平異常降低,體內雌激素水平與髁突特發性吸收有著密不可分的關系。提示體內雌激素水平變化僅導致髁突吸收卻不對其他關節造成影響,可能是由于ICR患者髁突存在特定的雌激素受體而導致。
鑒于ICR沒有公認的病因學解釋,國內外文獻顯示多種致病因素可導致本病的發生,病因可歸為2個方面,一種為全身性疾病,包括免疫性疾病、結締組織病及接受免疫治療等,例如類風濕性關節炎、銀屑病關節炎、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強制性脊柱炎等;另一種為局部因素,包括外傷引起的疾病和骨性關節疾病等。ICR患者多為典型安氏II類高角型面容,以面部畸形或開頜為主要就診原因,面部高度發育不足。
患者多有雙側顳頜關節區疼痛,咬合時髁狀突承受負荷高于正常人等臨床一系列異常表現。影像學檢查通常即可診斷。全景曲面斷層片及頭顱側位顯示髁突形態變小,下頜支垂直距離變短,安氏n類錯頜畸形;磁共振檢查有特異性,可發現骨皮質變薄、不連續,髁狀突吸收,關節盤穿孔、移位等特異性表現。
目前對于ICR的治療國內外尚未形成規范的治療方案,公認的主要治療原則為盡可能降低患者痛苦,改善功能防止關節漸進性損害。即非手術療法與手術療法相結合的方式對ICR進行治療,保守療法包括疼痛治療,手術療法包括髁狀突置換及外科手術正頜及正畸治療等,所有治療方法都以最大限度改善面部畸形及恢復雙側顳頜關節區功能為主。