足月剖宮產男患兒，出生后2d，體質量3kg，以發現口周紫紺2d于2014年7月28日入院。入院查體：心率126次/min，血壓62/24mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸60次/min，未聞及心臟雜音。
心臟彩超檢查提示：完全性大動脈轉位（SDD型）、室問隔缺損（雙向分流）、動脈導管開放、卵圓孔未閉（左向右分流）、右冠狀動脈起源異常。術前血紅蛋白（Hb）127g/L，紅細胞壓積（Hct）36.5%，氧飽和度（SpO2）84%。入院診斷：先天性大動脈轉位。
入院5d后行大動脈轉位（SWITCH）手術治療。人室后面罩吸氧，全程監測5導聯ECG、SpO2。麻醉誘導：靜脈注射氯胺酮3mg/kg，芬太尼5μg/kg，順式阿曲庫銨0.2mg/kg，面罩加壓給氧后經口腔插入ID3mm氣管導管，插管深度8 cm，直視下確認氣管導管位置正確，聽診雙肺呼吸音對稱，行壓力控制通氣模式，壓力設定為20 cmH2O（1 cmH2O=0.098kPa），潮氣量15ml/kg，呼吸頻率32～36次/min，吸呼比1：1.7，吸入空.氧混合氣體，空-氧比1：1（FiO240%～60%），SpO290%～100%，PetCO230～35mmHg之間。
麻醉誘導成功后，右上肢動脈穿刺置管測壓，超聲引導下右股靜脈穿刺置入雙腔中心靜脈導管，行中心靜脈測壓及液體輸注。導尿，測定鼻咽溫和肛溫。麻醉維持：持續吸入0.5%～1%七氟烷，切皮前追加芬太尼3μg/kg，術中根據需要追加芬太尼和順式阿曲庫銨，芬太尼總量60μg，順式阿曲庫銨總量3.3mg。常規建立體外循環，中低溫下行SWITCH術，同時切斷、縫合動脈導管，修補室間隔缺損和卵圓孔，主動脈和肺動脈重建，冠狀動脈由原主動脈根部移植到肺動脈根部，開放升主動脈后自動復跳且為竇性節律，主動脈阻斷85min，體外循環176min。復跳后靜脈泵注多巴胺3～5斗g/（kg·min），腎上腺素0.02～0.05μg/（kg·min），米力農0.3～0.5μg/（kg·min），以維持血壓70/40mmHg，心率150～180次/min。
體外循環后FiO260%，SpO2100%。根據血氣分析，輸注濃縮紅細胞和1%含葡萄糖鹽水，維持Hct35%～40%，中心靜脈壓（CVP）6～8mmHg。術中共輸注濃縮紅細胞40rrIl，晶體液40ml，術中尿量10ml。手術歷時5h，術畢保留氣管導管安返病房。患兒術后當日出現低心排，經予糾正酸中毒，補液及應用大量血管活性藥物病情無好轉，行體外膜肺氧合（extra corporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助治療，輔助流量200～300ml，維持血壓在70/50mmHg，心率140次/min左右。30h后病情穩定拔出ECMO插管。術后7d拔除氣管導管，25d出院。
術后復查心臟彩超提示先天性畸形完全糾正，左室整體收縮功能正常。出院后1個月隨訪，患兒一般狀況良好。
討論
先天性大動脈轉位是常見的紫紺型先心病，表現為房室連接正常，但心室大動脈連接轉位，導致體循環和肺循環是截然分開的兩個循環系統，產生了平行而非連續的血液循環。本例患兒臨床分型為大動脈轉位SDD型，依靠室間隔缺損、房間隔缺損產生有效循環血流而存活。SWITCH手術是目前治療大動脈轉位（transposition of the great arteries，TGA）比較理想的術式，將轉位的主動脈和肺動脈相互調轉，并將起源異常的冠狀動脈移植到轉位后的主動脈上，從而解剖上達到完全糾正。
術前評估此患兒術前最主要的問題是心室動脈轉位造成的嚴重的低氧血癥和心功能不全。由于新生兒的順應性個體差異大，定容呼吸模式潮氣量易偏大，機械通氣時氣道壓力過高，導致肺氣壓傷。同時過高的通氣壓力會對循環系統產生極大影響，使靜脈回心血流減少、心室舒張末期壓力升高心室容積縮小、肺血管阻力增加、最終造成心輸出量減少和血壓下降。
在本例麻醉中采用定壓呼吸模式，既保證了有效的通氣量，又避免了防止壓力過高，造成新生兒肺損傷。手術矯正心臟畸形后，患兒氧飽和度改善，并且術中、術后均未出現肺部并發癥。此患兒心臟功能較差，麻醉誘導和維持的核心問題是保證循環功能的穩定。
氯胺酮不增加肺血管阻力，其交感興奮作用可使心率增快，心肌收縮力增加，因此本例采用氯胺酮復合芬太尼和肌松藥進行麻醉誘導，避免了誘導期出現嚴重的低血壓。阿片類藥物有較弱的血管擴張作用，不抑制心肌收縮并能避免應激性的肺動脈高壓，血流動力學比較平穩，誘導時給予中等劑量的芬太尼，并在切皮、劈胸骨等刺激比較強的手術操作時及時追加適量芬太尼。
術中維持以阿片類藥物為主輔以低濃度的七氟烷持續吸入，對循環功能影響較少，血流動力學平穩。開放升主動脈后泵注多巴胺、腎上腺素等正性肌力藥物恢復左室功能，同時泵注米力農增加心肌收縮力同時，擴張血管，降低肺動脈壓。
通過這些處理，既保證了重要臟器的血供，又避免了心臟負荷過重。術后低心排是大動脈轉位術后常見并發癥，在術后9～12h降到最低。對此患兒及時使用ECMO輔助治療，有效地改善了血液循環、降低心臟負荷使患兒心肺功能逐漸恢復，30h后病情穩定拔出ECMO插管，使患兒安全度過了危險期。綜上所述，對此患兒圍術期及術后進行積極正確的處理，保證手術順利進行，術后轉歸良好，隨訪無麻醉并發癥。