多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）是唾液腺腫瘤中最常見的一種良性腫瘤，發生惡變的情況罕見。惡性PA的組織學分類由世界衛生組織于2005年定義，有3種不同的分型：（1）癌性PA（上皮惡變來源的PA）；（2）肉瘤（真惡性混合腫瘤）；（3）轉移性PA。2015年我科診治1例下頜骨惡性PA，屬第3種分型。現報道如下。
1.病例資料
患者男，20歲。以“左下頜骨無痛漸大性腫脹4年”為主訴于2015-03-13入院。4年前發現頦部靠左皮膚有小腫物突起于表面，約米粒大小，無疼痛、無下唇麻木等其他不適；無牙齒疼痛史。后因腫物逐漸增大影響美觀，在新加坡醫院就診，建議手術切除。患者及其家屬未接受新加坡醫院治療建議，至今口服中藥治療4年，現左側下頜骨體明顯隆起、變形，但無任何不適癥狀。既往2005年行頜下腺包塊切除術（術后病理：腺體瘤）。我院門診穿刺下頜骨未抽出液體，以“下頜骨成釉細胞瘤（實性）”為診斷收住入院。
專科檢查：（1）口外：顏面雙側明顯不對稱。左側下頜骨體部至右側下頜骨頦部明顯隆起、變形，長約10 cm，表面皮膚顏色正常，觸診質地堅硬，下唇無麻木。左頜下皮膚見瘢痕，瘢痕前觸及小結節，質地堅韌。（2）口內：開口型正常，張口度3.7 cm，反牙合，咬合關系紊亂，右側僅7、7可形成咬合接觸，56Ⅱ度松動，5向近中傾斜，牙根外露，冷試敏感。左側下頜前庭溝及舌側大范圍骨性隆起，觸診質地堅硬，無明顯乒乓球樣感，表面黏膜顏色質地正常。見圖1。
圖1 術前照片
輔助檢查：（1）曲面全景片：17至2區下頜骨大面積密度減低，牙齒明顯移位。（2）下頜骨CT三維重建：左側下頜骨正中及前磨牙區見膨脹性骨質破壞，呈分葉樣，境界清晰，密度欠均勻，殘存骨性分隔影，鄰近軟組織未見明顯腫脹。左側頜下腺呈術后切除改變。見圖2。
圖2 影像學檢查。a曲面全景片；b CT水平位
2.結果
于2015-03-24全麻下切除下頜骨范圍2至8區域，術前根據健側下頜骨鏡像反射重建左側下頜骨彎制重建板，同期取腓骨瓣修復下頜骨缺損區。磨牙區采用腓骨折疊方式增加垂直向高度。切除后的病灶末端距第三磨牙1.6 cm，前端距中切牙0.5 cm，腫物表面呈灰褐色，質中偏硬；腫物縱切面呈實性，直徑4.7 cm，質中偏軟，灰黃灰紅色；腫物呈溶骨性生長，下頜骨組織均被腫物浸潤，只在緊鄰牙齦部位及腫物周圍包繞一層骨組織，厚約0.1~0.2 cm，象雞蛋殼樣生長。鏡下顯示：瘤組織界清，呈膨脹性生長，由片狀分布的漿細胞樣細胞及黏液軟骨樣組織構成，形態似PA，組織學形態良性，但生物學行為低度惡性，表現為瘤組織擠壓下頜骨致下頜骨大部分萎縮呈蛋殼樣，局部區域骨組織破壞呈鋸齒樣，證明瘤組織有侵襲性。四周切緣未見瘤組織。
免疫組化結果：肌上皮：S-100（+）、GFAP（+）、P63（+）、SMA（-/+）、Ki-67（+3-5%）、CKp（+）。漿細胞瘤標記：CD79a（-）、CDl38（-）、CD45（-）、Kappa：Lambda=2：1，不支持漿細胞瘤（圖3）。診斷：下頜骨腫物切除一具惡性潛能的PA。頜下腺腫物切除一涎腺PA。
圖3 術后組織病理學檢查。a漿細胞樣肌上皮、黏液樣（HE染色，x400）；b軟骨黏液樣（HE染色，x400）；c漿細胞樣細胞及黏液軟骨樣組織（HE染色，x100）；d.Lambda（+）：e Kappa（+）
圖4 2005年左頜下包塊切片復片
圖5術后2年照片。a口外照；b曲面全景片