延髓外側梗死的臨床表現多樣，經典的Wallenberg's綜合征表現為眩暈、惡心、嘔吐及眼震，吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失，病灶側共濟失調，Horner征，交叉性偏身感覺障礙。
1臨床資料
患者男性，67歲。以“頭暈伴左側上下肢無力漸加重1d”于2013年7月4日入院。患者于發病前1d突感頭暈、左側上下肢力弱，伴行走不穩，向左側偏斜，并出現右側肢體麻木感，來我院就診并收住入院。
既往有高血壓10年，未規律服藥。體檢：神清，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。雙側面部痛覺、溫度覺對稱，咽反射存在。左側上肢和下肢肌力分別為IV和IV-級，右側上下肢肌力V級，四肢肌張力正常。右側上下肢針刺覺較左側稍差，雙側病理征未引出。
頸部血管彩色超聲顯示，雙側頸動脈硬化伴左側頸總動脈斑塊形成。7月6日頭顱MRI顯示：左側延髓外側急性期梗死。頭顱MRI血管造影（MRA）顯示，雙側椎動脈對稱，左側小腦前下動脈與右側小腦后下動脈未顯示（圖1～2）。
患者于入院后第5天出現右側軀干下部及右下肢發涼感，1d后又出現右上肢發涼，體檢發現右側上下肢痛覺、溫度覺較左側稍差，深感覺對稱，給予抗血小板、穩定斑塊、活血化瘀、腦保護、營養神經等治療，患者頭暈及左側上下肢肌力明顯改善（肌力V-級）于7月22日出院。
發病3個月后患者右側上下肢麻木及發涼感加重，并出現右側肩部、上臂近端發熱，穿衣時局部表皮有輕度燒灼感，持續1周無緩解，于11月16日再次入住我科，體檢同上次出院時。11月20日頭顱MRI未發現丘腦和腦干新發梗死灶。給予活血化瘀、營養腦細胞、營養神經等治療，自覺癥狀有所緩解，于11月29日出院。患者女性，67歲。以“頭暈、視物旋轉伴惡心、嘔吐2h”于2013年11月17日入院。
患者于發病當日清晨起床時出現頭暈、視物旋轉，無耳鳴及聽力減退，有惡心，無嘔吐，四肢活動尚可，來我院就診并收住，既往有高血壓10余年，冠心病史7年，腦梗死8年，無明顯后遺癥，2年前行冠狀動脈造影術，入院時內科體檢正常，除閉目難立征及右側病理征陽性外，余神經系統體檢基本正常，入院時頭顱MRI未見異常。
第2天患者眩暈加重，出現左側額顳部頭痛，并放射至右側枕部，無發熱、嘔吐，伴有面部及右側上下肢麻木，將右側肢體放入冷水或熱水均不能感知溫度。自覺左側上下肢無力，下肢明顯，進水時有嗆咳。神經系統體檢：神清，言語含糊，認知功能及智能正常。雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，可見水平眼震，雙側鼻唇溝對稱，左側軟腭上抬無力，左側咽反射遲鈍。左側肢體肌張力低，左上肢肌力V級，左下肢肌力III～IV級；右側肢體肌力、肌張力正常，雙手指鼻試驗穩準，雙側面部痛覺溫度減退，右側明顯，右側肢體痛覺、溫度覺較左側明顯減退，雙側深感覺對稱存在。右側病理征陽性，左側病理征可疑陽性，腦膜刺激征陰性。
頸椎MRI顯示，頸5～6椎間盤突出，頸椎退行性改變，復查頭顱MRI顯示，左側延髓背外側急性期梗死，MRA顯示椎動脈發育異常（右側椎動脈未與左側椎動脈匯合、左側椎動脈直接延續為基底動脈，管徑較粗，圖3～4）。但發病后第4～5天患者自覺右側上下肢陣陣發涼感，約10d后癥狀稍有緩解，但又出現右側上下肢燒灼感。故診斷考慮：延髓外側梗死（符合Opalski綜合征、遲發性感覺異常）。
給予抗血小板聚集、抗動脈硬化、改善循環、腦保護、清除自由基、吞咽功能訓練等治療。患者上述癥狀好轉于12月8日出院。
2討論
Opalski綜合征由法國人Opalski最先報道，此后又有該疾病的相關報道，因臨床表現相似，又由Opalski最先報道，而命名為Opalski綜合征。其臨床表現為延髓背外側綜合征伴有同側肢體輕偏癱，曾被認為是延髓背外側綜合征的變異，因此其臨床表現與Wallenberg綜合征有重疊，易被忽視。臨床表現為前庭神經核損害致眩暈、惡心、嘔吐及眼震；疑前庭神經核、舌咽和迷走神經受累所致吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失；繩狀體、脊髓小腦束、部分小腦半球損害致同側共濟失調；三叉神經脊束核、脊髓丘腦束損害受累致交叉性感覺障礙；交感神經下行纖維損害致同側Horner綜合征；椎體交叉后皮質脊髓束損害致同側肢體偏癱；薄束及楔束核損害致同側肢體感覺異常。本研究2例患者臨床表現均不典型，但都表現為同側上下肢輕度偏癱，考慮累及延髓椎體交叉尾部的皮質脊髓束。
有研究者懷疑Opalski綜合征所表現的輕偏癱是由于脊髓小腦束損害所致的肌張力減低，而不是錐體束真正受損引起，并認為Opalski綜合征應包括同側輕偏癱、肌張力增高、巴彬斯基征陽性及溫度覺異常。Nakamura等應用磁共振張量成像及磁共振張量纖維束成像證實了這一理論基礎，從磁共振張量成像可清楚地看到對側交叉后的皮質脊髓束消失，以及繼發的逆行性華勒變性。
Opalski綜合征另外的表現為感覺異常突出，常常表現肢體麻木、發緊、發熱、發涼及疼痛，客觀檢查未見異常，本研究中，2例患者均表現為突出的感覺異常，以痛覺、溫度覺異常明顯，而觸覺保留，考慮累及脊髓丘腦側束，深感覺無異常改變，考慮均未影響脊髓，這與Hermann等的報道一致，其分析了既往報道11例Opalski綜合征中有10例表現溫度異常，并認為Opalski綜合征應包括同側輕偏癱、肌張力增高、巴彬斯基征陽性及溫度覺異常。
因為Opalski綜合征定位于延髓背外側下部至頸髓上端，主要累及位于脊髓或延髓背外側的楔束及楔束核，其接受上肢的纖維，而未累及背內側的薄束及薄束核，其接受下肢的纖維，本研究2例患者均為上下肢受累，考慮可能為阻塞血管所分布的腦組織范圍不同，以及椎動脈下部分布區較大的變異有關或缺血邊緣組織不同的感應性有關。關于Opalski綜合征的發生機制尚有爭議。
Opalski認為，可能與脊髓后動脈閉塞有關。Montaner等認為與椎動脈狹窄或閉塞有關，而Liu等則認為是起源于椎動脈遠端的延髓穿支動脈或脊髓前動脈的病變，造成延髓下部交叉后的錐體束纖維損害。而Dhammon等提出，受累的脊髓區域可以認為是脊髓前動脈和脊髓后動脈的分水嶺或者也可以說是椎動脈和脊髓動脈的分水嶺，由于椎動脈的狹窄或閉塞，通過血流動力學機制引起該區域的灌注不良。到目前為止，MRI表現為不一致的錐體束受累。
比較能接受的觀點認為，所有的小腦后下動脈阻塞及50%的椎動脈阻塞后表現為延髓外側綜合征，75%的延髓外側綜合征表現為椎動脈閉塞及12%的小腦后下動脈阻塞。本研究1例患者顯示雙側椎動脈對稱，左側小腦前下動脈與右側小腦后下動脈未顯示，另1例患者左側椎動脈延續為基底動脈，可見左側小腦后下動脈較粗。
Dhammon等報道了1例尸體解剖病例在右側椎動脈基部和末端有非常嚴重的動脈粥樣硬化及血栓形成，Kim等報道的累及小腦的Opalski綜合征的MRA可疑有右側椎動脈嚴重狹窄或近于閉塞，以及左側椎動脈發育不全。本研究2例患者病因均考慮由動脈粥樣硬化引起，其次為椎動脈夾層。而椎動脈夾層分離以V2或V3段受損為主，通常起自尾側而后向上擴展，因此，源自脊髓前動脈和椎動脈下端、錐體交叉以下的穿通支血管很可能受到影響，解釋了椎動脈夾層分離引起的延髓梗死部位低于動脈粥樣硬化性病變的原因。
Dembo和Tanahashi報道了1例55歲患者由于左側椎動脈壓迫延髓外側表現為眩暈、共濟失調、眼球震顫及輕偏癱的Opalski綜合征，并利用磁共振張量成像技術證明了左側椎體交叉末端的皮質脊髓束比右側的低。Wallenberg's綜合征損害延髓背外側上段，而Opalski綜合征定位于延髓背外側中下部及高頸髓，有時累及小腦后下動脈支配區域的小腦。
因此，MRI在影像學診斷中具有明顯的優勢。本研究2例患者均經過頭顱MRI檢查確診，早期在彌散加權成像上于延髓背外側呈高信號，表觀彌散系數圖上呈低信號為急性期梗死，液體衰減反轉恢復序列上呈高信號，T1、T2上呈等信號。由于Opalski綜合征目前臨床上少見，因此其影像學資料較少。