（一）耳痛：為早期癥狀，常為脹痛，晚期疼痛劇烈，為持續性，可放射到顳部，乳突部及枕部。
（二）聽力減退：早期出現，但病人常因耳痛而分散注意力，或因原有中耳炎聽力已減退或對側聽力良好之故。
（三）血性耳分泌物：早期常見耳帶血性分泌物，晚期若癌腫破壞血管，可發生致命性大出血。
（四）張口困難：早期可因炎癥，疼痛而反射性引起下頜關節僵直，晚期則多因癌腫侵犯下頜關節所致。
（五）神經癥狀：癌腫侵犯面神經可引起同側面神經癱瘓，侵犯迷路則引起迷路炎及感音神經性耳聾，晚期可侵犯第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經，引起相應癥狀，并可向顱內轉移。
（六）檢查：可見外耳道或中耳腔有較多肉芽或息肉樣組織，觸之較硬易出血，并有血膿性分泌物，有時惡臭。肉芽組織去除后，迅速再出現種情況，應作活組織檢查。亦可取耳內分泌物作脫落細胞檢查。
X線檢查，晚期可見骨質破壞，鼻咽部檢查不應疏忽，因中耳癌亦可原發于鼻咽部。
常見的主要癥狀為耳深部跳痛或刺痛、耳流膿或膿血性分泌物、耳悶、耳鳴、聽力減退、眩暈和面癱等，晚期可能有其他腦神經受累癥狀，或有顱內與遠處轉移癥狀。由于病程長短、病變部位及擴展方向不一，臨床表現有所不同。早期癥狀多不明顯，或被慢性化膿性中耳炎癥狀所掩蓋。