1 病例簡介
孕婦，
29 歲， G1P0，孕 34 周于外院行超聲檢查提示:胎兒 上腹部脊柱前方偏右側見“C 字型”腸管擴張，范圍約3．6cm×
1．2cm，其背側可見血管回聲，有旋轉感。孕婦唐篩未見異 常，未行無創及羊水穿刺檢查，無家族病史。2018 年 7 月 31 日患者孕 37
周時于我院行產科超聲檢查，超聲示: 單活胎， 胎兒測值符合孕周，羊水指數 15．1cm; 胎兒部分腸管迂曲擴 張，較寬處內徑 1．3cm( 圖
1A) ，擴張腸管近端與胃泡相通， CDFI 顯示遠端腸系膜上靜脈呈“螺旋狀”纏繞于腸系膜上動 脈，略呈“漩渦征” ( 圖 1B) 。超聲示:
胎兒部分腸管擴張( 腸 旋轉不良待排) 。2018 年 8 月 15 日孕婦孕 39 周，自然分娩 一男嬰， 1、 5min Apgar 評分均為 10 分，體重 2．590kg，出生無 窒息，腸鳴音正常，臍帶、胎盤、羊水未見異常。轉至小兒內
科，給予喂養，反復嘔吐，無腹脹。禁食，持續胃腸減壓，引流
出大量黃色及黃綠色黏液。完善腹部立位片及消化道造影 檢查，胃十二指腸處呈“雙泡征”，小腸充盈。行鋇劑灌腸檢
查，可見盲腸、升結腸、橫結腸肝曲向左中上腹堆積、聚攏，腸 管粗細尚均勻，橫結腸偏右側可見一闌尾顯影，提示先天性 結腸分布發育不良。2018 年 8
月 23 日轉入小兒外科行手術 治療，術中見闌尾位于右中上腹，小腸系膜短、窄，逆時針扭 轉
270°，腸管血運、顏色尚可，回盲部有纖維索帶附著于右側 腹壁，但壓迫不明顯，十二指腸、空腸連接部折角，十二指腸 第一、二、三段明顯擴張( 圖
1C) 。術后診斷: 腸旋轉不良伴 中腸扭轉。2018 年9 月7 日患兒因“嘔吐一天”再次入院，腹
部立位平片顯示未見明顯氣液平，予以補液、灌腸、胃腸減 壓、理療等對癥治療后好轉出院，至今患兒情況好。
A:胃泡與近端擴張腸管; B:遠端腸系膜上靜脈呈“螺旋狀”纏繞于腸系膜上動脈，略呈“漩渦征” ; C:術中所見，小腸系膜短
窄，逆時針扭轉 270°，腸管血運、顏色尚可
2 討 論
先天性腸旋轉不良是胚胎期腸發育過程中受致畸因素
的影響，以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙， 使腸道位置發生異常和腸系膜附著不全，是一種先天性腸道
畸形［1］。正常發育過程中，整個小腸系膜從腸系膜上動脈出 發處達到右髂窩呈一條斜線與后腹壁固定。中腸衍化為十 二指腸的后
1/3、空腸、回腸、盲腸、闌尾、升結腸和橫結腸的 前 2/3，其血供來源于十二指腸上動脈( SMA) 。先天性腸旋 轉不良常伴中腸扭轉。
腸旋轉不良伴中腸扭轉的產前超聲直接和特異性的征
象為“漩渦征”。“漩渦征”是指以腸系膜上動脈為軸心，腸
腔螺旋樣扭轉，腸系膜與系膜血管相伴而形成漩渦狀團塊， 是構成腸旋轉不良伴中腸扭轉超聲表現的病理學基礎［2］。
胎兒腸道內不存在氣體干擾，漩渦征較新生兒更易顯示。 Shimanuki 等［3］發現，順時針方向的“漩渦征”對腸扭轉的特 異性約
100%，但在常規胎兒腹部橫切面難以顯示完整的 “漩渦征”圖像，因此發現胎兒部分腸管擴張時，應觀察是否 存在“漩渦征”。
除特異征象外，還可表現為間接和非特異性征象，如腸 管擴張、腹水、假性囊腫、腹部包塊及羊水過多［4］。當擴張的 腸管內壁水腫增厚相互靠攏形成雙層厚壁，而外壁較薄，可 出現“咖啡豆征”樣改變［5］。胎糞性腹膜炎伴發的腹腔積液 在吸收過程中形成多房囊性表現，形成“假性囊腫”。當無典 型“漩渦征”征象，需與胃腸道重復畸形、梅克爾憩室、節段性 小腸擴張、囊性包塊( 畸胎瘤、淋巴管瘤和腸系膜囊腫) 以及 無扭轉的腸閉鎖和囊性胎糞性腹膜炎等相鑒別［6］。 腸扭轉最常見并發癥為腸缺血壞死并繼發腸穿孔，新生 兒出現拒食、嘔吐及腹脹情況。當診斷胎兒腸道扭轉后，不 一定需要立即手術，依據孕周，建議在小兒外科的指導下，每 1～3 周復查超聲，如胎兒腹部情況惡化，超聲每周1～2 次，直 到分娩。胎兒出現腹水及腸蠕動消失時，建議終止妊娠。臨 床上對于以嘔吐為主要癥狀且含膽汁或伴消化道出血的新 生兒，腹部平片提示“雙泡征”，腹部彩超見“漩渦征”時應高 度懷疑腸旋轉不良，消化道造影更適用于診斷嬰兒患者是否 有梗阻性病變。
參考文獻略。