病例報告
視神經膠質瘤是發生于視神經內膠質細胞的良性腫瘤。多發生于學齡前兒童，最早的臨床表現是慢性進行性視力減退，但由于本病多發生于兒童，常不引起注意，甚至由于視力較差，出現失用性斜視，才引起家長注意。進而以斜視為首診就診小兒眼科。我院于2015年出現門診以內斜為首發的視神經膠質瘤誤診1例，現報告如下。
患兒男性，4歲。因"右眼內斜視1年"于2015年6月18日就診我院，門診檢查: 視力不合作，雙眼前節 (－)，眼位:角膜映光: + 15°，右眼不能固視，眼球運動:右眼外轉欠2 mm，眼底檢查:隱約可見視盤邊界不清，色蒼白。給予1%硫酸阿托品滴眼液散瞳3 d，檢影:OD:+6.00 DS/+1.00DC×65°，OS:+1.00 DS/+0.50DC×70°(視力不合作)。
診斷：右眼內斜視，右眼弱視，右眼先天性視神經發育異常，給予配鏡加遮蓋健眼進行弱視治療。2016年12月復查，斜視無改善，眼底檢查:視盤邊界不清，色蒼白。再次給予1%硫酸阿托品散瞳檢影:OD:+5.50 DS/+1.75 DC×65°→0.01 OS:+1.00 DS/+0.50 DC×70°→0.9繼續行弱視治療，于17年7月6日，第次復查，斜視無改善。給予1%硫酸阿托品散瞳檢影:OD:6.00 DS/+2.00 DC×75°→0.01OS:+1.00 DS/+0.50 DC×70°→0.9 給予詳細眼底檢查:視神經邊界不清，色蒼白。OCT示(圖1):右眼視神經周圍及視網膜下團塊強反光，呈隆起狀。眼部B超檢查示(圖2):右眼回聲粗糙，微隆起，眶內、球后可見一不規則低回聲區、與視神經相連，邊界清，壓縮試驗(－)，軸位A超掃描示:波峰較低，內回聲少。眼球突出度:因右眼內轉位檢查不合作，目測突出不明顯。
圖1 右眼OCT所見；圖2 右眼B型超聲檢查所見
再查眼眶CT示(圖3):右眼球后間隙見類圓形高密度影，其內見鈣化影，CT值約:4～58HU。與上直肌分界不清，相鄰右眼球后壁、視神經受壓推移。眼眶MRI(圖4):右眼球后可見類圓形以長T1長T2為主異常信號影，與視神經分界不清，大小約17mm×13mm×10mm，掃描野四疊體池內見斑片狀短T1長T2異常信號，壓脂序列呈低信號。結合患兒眼部B超、A超、眼眶CT及MRI表現，明確診斷:(1)視神經膠質瘤(OD)，(2)視神經萎縮(OD)，(3)形覺剝奪性弱視(OD)，(4)知覺性內斜OD。
圖3 右眼眶CT檢查所見；圖4 右眼眶MRI檢查所見
討論
視神經膠質瘤是兒童最常見的眶內神經系統腫瘤，在細胞學上屬于良性錯構瘤，通常表現為慢性進行性視力減退、斜視、視神經水腫或萎縮。眼球突出為無痛性和漸進性，一般為輕度或中度突出，腫瘤較大可致眼球運動障礙。超聲檢查對視神經膠質瘤有定性診斷意義，典型的軸位A型掃描，可見肌肉圓錐內占位病變及腫瘤波峰，且內回聲少，波峰較低。B型超聲探查，視神經梭型腫大，邊界清楚，內回聲缺乏、少有或中等。CT掃描是診斷視神經膠質瘤的最主要方法，多數病例僅此一項檢查或聯合B型超聲探查即可做出定性診斷。軸位水平像幾乎均見視神經梭型腫大，腫瘤邊界銳利清晰，內密度均質，CT值接近約+42～+60HU，如腫瘤內有液化腔則在軟組織影像內有一低密度區。視神經膠質瘤也是 MRI最好的適應癥，T1WI為中信號強度，T2WI為高信號強度。
斜視是兒童最常見的眼部疾病之一，可累及約2%～5%的學齡前兒童，是引起視覺異常的一個重要原因。斜視包括內斜、外斜及垂直性斜視。而內斜視又分為先天性內斜及知覺性內斜。知覺性內斜視是單眼器質性病變導致嚴重的視覺障礙，破壞了雙眼視覺后引起的內斜視，器質性病變包括:眼外傷、白內障、黃斑病變、視神經萎縮、眶腫瘤、視網膜母細胞瘤等。
本病例中，因患兒就診年齡小，檢查不合作。長期的內斜視導致患兒外轉受限，眼球突出度不易觀察，加之眼底視神經發育異常，又合并大度數遠視，所以診斷要點均在斜視及弱視上，眼底視神經異常沒有引起足夠重視，從而出現眼眶腫瘤的漏診。所以通過此病例，臨床醫生應該牢記:對于不能配合檢查視力的幼小患兒，任何類型的內斜視都必須排除知覺性斜視的可能性，其內斜視最初的癥狀往往是單眼低視力或盲。因此，對所有內斜視患者，無論年齡大小，合作與否，都應進行詳細的系統眼科檢查。因為眼部B超對眶內腫瘤有一定的診斷意義，且對患兒損傷極小，我們建議將B超做為兒童常規眼部檢查項目之一，以避免臨床漏診及誤診的出現，從而延誤患兒的及時有效的治療。