患者，女，43歲，主因：間斷口干、發現白細胞減少3年，口腔潰瘍1年入院。
一、病例特點：
1. 患者中年女性，慢性病程。1年前患者因甲狀腺癌行雙側甲狀腺切除術，術后長期口服左甲狀腺素片。
2.
病初以口干伴白細胞減少為主要表現，且口腔反復出現潰瘍，多次監測白細胞為（2-2.5）×10^9/L，就診于我院門診。給予地榆升白片0.2ug日三次口服，白細胞水平逐漸上升，最高為3.6×10^9/L，1天前查白細胞2.08×10^9/L，為進一步診治入院。
3.
體格檢查：T36.9℃，P：80次/分，
R：18次/分，BP：116/68mmHg。發育正常，營養中等，神清語利，查體合作，眼瞼無水腫，結膜無蒼白，咽部無充血。全身淺表淋巴結未觸及。雙肺呼吸音正常，未聞及干、濕羅音及胸膜摩擦音。心界不大，心率80次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及。雙下肢無水腫。病理征陰性。
4. 輔助檢查：白細胞計數2.08×10^9/L, 血紅蛋白100g/L, 血小板計數217×10^9/L。
二、初步診斷及依據
白細胞減少癥：患者病史3年余，多次監測白細胞水平波動于（2-2.5）×10^9/L，1天前查白細胞2.08×10^9/L，故診斷。
三、鑒別診斷及依據：就白細胞減少原因鑒別
1. 結締組織病：患者中年女性，慢性起病，白細胞減少，且口腔反復出現潰瘍，伴口干，符合結締組織病臨床表現，待完善抗核抗體譜等檢查明確診斷。
2. 缺鐵性貧血：患者自訴月經量偏大，血常規示輕度貧血，呈小細胞低色素貧血，且缺鐵性貧血可引起白細胞減少，待完善小組化、貧血五項即血清鐵等檢查明確診斷。
3.感染引起的白細胞減少：患者體溫正常，近期無感冒病史，無咳嗽、咽痛等癥狀，且白細胞減少病史3年，與感染性血細胞減少病情不相符，故暫除外該診斷。
4. 藥物引起的白細胞減少：患者白細胞減少病史3年，1年前開始口服左甲狀腺素片替代治療，與白細胞減少時間不相符，故除外該診斷。
四、進一步詢問病史及輔助檢查補充
1.患者自訴近1年反復出現口腔潰瘍，伴口干，進食干性食物需用水送服，多次查白細胞均減少。
2. 抗核抗體譜：抗核抗體陽性（IIF法）（+），抗核抗體（核型即滴度）A(S) 1：100，抗SS－A抗體陽性（+），抗R0－52抗體陽性（+），抗SS－B抗體陽性（+）。
3. 胃蛋白酶原Ⅰ47.60ng/ml, 鐵蛋白8.65 ng/ml,血清鐵2.51umol/L。
4. 直接抗人球蛋白試驗陰性。
5. TSH 0.150mIU/L。
6. 骨髓象（胸骨）：增生明顯活躍，粒、紅、巨三系增生骨髓象。晚幼紅細胞有核老漿幼現象。小組化示外鐵無粒，內鐵陰性。
7. 骨髓病理：少量造血細胞，少量偏成熟粒紅系細胞三種分布，未見巨核細胞，網狀纖維染色（MF-0級）。免疫組化MPO(少量+), LYSO(少量+), CD34(-), CD117(-), CD42b(-)。
8. 患者已完善眼科等相關檢查，角膜熒光素染色：雙眼下方角膜上皮著色。淚膜破裂時間：右眼5S/左眼5S。診斷干眼癥明確。
9. 補體C3下降。
10. 抗磷脂譜3項：抗心磷脂抗體<12.00RU/ ml，抗β2糖蛋白Ⅰ－IgAGM<20.00 RU/ ml，狼瘡抗凝因子監測確認試驗41.40S。
五、補充診斷及依據
1. 干燥綜合征？ 白細胞減少病史約3年，多次復查血常規白細胞均減少，且患者伴有典型口干癥狀，入院后查抗SS－A抗體陽性（+），抗R0－52抗體陽性（+），抗SS－B抗體陽性（+）。故首先考慮該診斷。
2. 缺鐵性貧血：患者血常規示貧血，以小細胞低色素性貧血為主，鐵蛋白減少，小組化示外鐵無粒，內鐵陰性。骨髓象可見核老漿幼現象，故診斷。
六、鑒別診斷及依據
1.
系統性紅斑狼瘡：患者近1年反復出現口腔潰瘍，無紅斑、光過敏，無關節痛等，抗核抗體陽性（+），抗核抗體（核型即滴度）A(S)
1：100，補體C3下降，故不能除外該診斷，但抗磷脂譜3項：抗心磷脂抗體<12.00RU/
ml，抗β2糖蛋白Ⅰ－IgAGM<20.00 RU/ ml，狼瘡抗凝因子監測確認試驗41.40S。可排除該診斷。
2.骨髓檢查排除血液系統原發疾病。
七、最終診斷
1. 干燥綜合征
2. 免疫性血細胞減少癥
3. 缺鐵性貧血
4. 雙側甲狀腺切除術后