患者女，28歲，全身紅斑伴瘙癢2周，關節痛1周。就診 前2周無明顯誘因兩前臂起密集綠豆大小紅斑，逐漸蔓延至 四肢、軀干、顏面部，偶有瘙癢，無發熱、心慌、胸悶、關節痛等 不適，在外院診斷為蕁麻疹，具體用藥及劑量不詳，癥狀緩 解，但仍有新發皮疹。1周前，自覺四肢大關節屈側疼痛，肌 肉酸痛，于2015年11月3日就診于我院骨科，診斷：痛風? 查白細胞13．3×109／L，中性粒細胞比例0．77，淋巴細胞比例 0．17，C反應蛋白50．0 mg／L，紅細胞沉降率35 mm／1 h，抗溶血 性鏈球菌素“O”<25．0 IU／ml(參考值0～200 IU／m1)，類風濕 因子<20．0 IU／ml(參考值<30 IU／m1)，尿酸333 Ixmol／L(參 考值140～400 txmo]]L)。口服羅紅霉素每天2粒，癥狀未見 好轉，于11月9 Et來我院皮膚科住院治療。體檢：淺表淋巴 結未捫及腫大，各系統未見異常。皮膚科檢查：面部散在片 狀紅斑，形狀不規則，壓之褪色，雙上眼瞼輕度水腫；四肢、軀 干散在或密集分布紅斑，綠豆至蠶豆大小，部分融合，劃痕征 (±)。見圖1。
實驗室檢查：白細胞17．5×1 09／L，中性粒細胞比例0．89， 淋巴細胞比例0．07，單核細胞比例0．03(參考值0．03—0．10)， 紅細胞3．78×10“／L，紅細胞沉降率118 mm／1 h。白蛋白
38．3 g／L(參考值40～55 g／L)，前白蛋白0．10 g／L(參考值 0．2—0．4 geL)。凝血功能：纖維蛋白原8．66 g，L(參考值2— 4．98 g／L)。尿液分析：尿隱血+、紅細胞45．4個／“l(參考值 0～25．0個／txl)；血IgE 0．397 mg／L(參考值0—0．240 mg／L)。 腎功能、電解質、血糖、風濕全套、大便常規正常。白細胞介 素6為55．5 rig／L(參考值0～7．0 ng／L)，肌紅蛋白<21．00斗g，L
(參考值25～58斗班)，乳酸脫氫酶259 U／L(參考值109— 225 U／L)，僅羥丁酸脫氫酶196 Iu幾(參考值76～195
IU／L)。 游離四碘甲腺原氨酸(FT4)22．37 pmol／L(參考值12— 22 pmol／L)；乙型肝炎病毒表面抗體定量601．70
IU／L(參考 值<10 IU／L)。大便培養：菌群失調革蘭染色陽性球菌(+)； 鐵蛋白>2 000斗g／L(參考值13～150
ixg／L)；粒細胞CD64指 數檢測：白細胞CD64指數6．44(參考值0～3．18)；T細胞酶聯
免疫斑點試驗(T．SPOT)、血細菌培養+藥物敏感性試驗、尿 細菌培養+藥物敏感性試驗、抗溶血性鏈球菌素“O”、EB病
毒抗體、巨細胞病毒抗體、早期類風濕因子抗體、血管炎和抗 磷脂綜合征相關指標、梅毒螺旋體抗體、丙型肝炎病毒抗體、 人免疫缺陷病毒抗體、血B2微球蛋白(132．MG)、血液瘧原蟲 檢查均正常。心電圖正常。胸部CT：左肺下葉纖維變性灶。超聲檢查：雙側頸部大血管旁、右側鎖骨上區、左側腋窩 均可見部分增大的淋巴結。心臟彩超：心內結構及各瓣膜活 動未見明顯異常，心動過速。腹部彩超及婦科彩超正常。骨 髓涂片檢查：偶見異形淋巴細胞、吞噬網狀細胞，余未見明顯
異常，骨髓培養未見細菌生長。 人院第16天頸部淋巴結組織病理：淋巴結大部分結構 正常，濾泡間區局部見增殖區，可見碎屑樣壞死(圖2)。免
疫組化：CD21(濾泡網+)，CD3(濾泡間+)，CD20(濾泡+)，
CD68(+)，Bel一2(生發中一64,b+)，CDl0、Bcl．6(生發中心少
量+)，Ki67(30％+)，CD4(+)，CD8(+)，CD56(一)，CD45RO (+)，髓過氧化物酶部分(+)，CDl23(+)。
圖1患者背部散在或密集分布紅斑，綠豆至蠶豆大小，部分融合 圖2頸部淋巴結活檢淋巴結大部分結構正常，濾泡間區局部見 增殖區，可見碎屑樣壞死(2A：HE×50；2B：HE×200)
診斷：組織細胞壞死性淋巴結炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis。HNL)。
治療：人院后予以抗感染(阿奇霉素)、抗過敏(復方甘草 酸苷、葡萄糖酸鈣、維生素C、硫代硫酸鈉)、外用藥物及對癥 支持治療。入院第5天關節痛緩解，但患者間斷發熱，體 溫>38℃，伴咽痛、盜汗，同時頸部淋巴結可捫及腫大，無疼 痛感，呈串珠狀，體積可隨體溫升高而增大，皮疹時有時無， 與體溫無明顯關系。根據實驗室檢查結果，請感染內科醫生 會診，調整抗感染治療方案(左氧氟沙星、頭孢哌酮舒巴坦 鈉)治療2周，仍反復午后發熱，呈弛張熱，最高40．4℃，予以 乳酸鈉林格溶液補液、物理降溫可降至正常。發熱期間反復 行血液厭氧菌+需氧菌培養陰性，降鈣素正常，暫時排除血 源性細菌感染可能性。進一步行骨髓涂片檢查及培養，均正 常，排除血液系統感染及腫瘤可能性。因頸部淋巴結腫大， 行頸部淋巴結活檢+組織病理檢查，根據術后病理及免疫組 化結果，考慮HNL，排除成人Still病。遂停用抗菌藥物，繼續 予以復方甘草酸苷抗過敏、肌酐補充能量等治療。入院第 20天患者體溫逐漸恢復正常，咽痛緩解，頸部淋巴結逐漸變 小，復查血常規較前明顯好轉，排除真菌感染可能性，患者要 求出院。電話隨訪患者，述出院2個月后再次發熱，伴關節 痛、淋巴結腫大，口服中藥后緩慢緩解(具體用藥及劑量不 詳)，至今未見復發。
討論
HNL是一種良性自限性疾病，常以頸部淋巴結腫 大疼痛為首發癥狀，很少出現皮疹。目前病因不明，可能 與病毒感染或感染后高敏感狀態有關。也有學者認為是自身免疫性疾病的表現之一，而非一種獨立性疾病，亦有學 者認為是一種可與SLE、抗磷脂綜合征等自身免疫性疾病并 發的獨立性疾病。主要臨床表現為：①發熱，多呈弛張熱； ②淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大多見，呈串珠狀，與周圍無 粘連，直徑多<3 cm，淋巴結腫大隨發熱高低而增大或縮小， 可伴或不伴有疼痛感，可伴有咽痛；③白細胞多一過性減少， 淋巴細胞比例增加，紅細胞沉降率增快，血和骨髓培養陰性； ④抗生素治療無效，糖皮質激素療效好；⑤大部分患者無皮 疹；⑥依靠淋巴結活檢和術后病理檢查診斷；⑦預后良好，多 為自限性，病程1．2個月。淋巴結組織病理特點：①淋巴結 皮質區、副皮質區散在或大片狀不同程度的碎屑性壞死，可 見明顯核碎片；②壞死區周圍組織細胞、免疫母細胞增生，無 Langerhans細胞；③無中性粒細胞、嗜酸l生粒細胞浸潤[61。臨 床上需與成人Still病、淋巴瘤、淋巴結結核相鑒別。 HNL皮膚組織病理表現多樣，因此單靠皮損組織病理檢 查很難做出診斷，大部分皮損組織病理可表現為：真皮淋 巴樣組織細胞浸潤，表皮角質形成細胞壞死、核碎裂，基底層 空泡樣改變，真皮乳頭水腫等。在伴有皮膚癥狀的HNL中， 僅少數病例以皮疹為首發。本病是一種自限性疾病，多可自 愈，抗生素治療無效，對糖皮質激素治療敏感，復發率低，僅 3％一4％[8]。本例患者未使用糖皮質激素治療，3周后痊愈。
參考文獻。