腎小管間質性腎炎(TIN)是原發性干燥綜合征(pSS)的主要腎臟受累。TIN可表現為遠端腎小管酸中毒(RTA)、腎源性尿崩癥、近端腎小管功能障礙等。我們報告一位31歲女性因遠端RTA (dRTA)引起的低鉀性癱瘓。
案例簡介
患者，31歲，女性，因四肢持續無力和疼痛3天，加重不能行走而就診。入院前2天，患者出現抽筋和全身感覺障礙。入院時，患者出現輕微呼吸困難。此外，3個月前，患者出現多發關節炎（包括腕關節、掌指關節、近端指間關節）和口干。否認使用酒精、非法藥物或草藥。
入院時的生命體征是體溫36.3℃，心率每分鐘54次，呼吸頻率每分鐘20次，室溫下血氧飽和度97%，毛細血管血糖103g/dL，血壓100/60mm/Hg。體格檢查發現深部肌腱反射整體減弱，近端和遠端肌力Lovett評分為3/5，舌干，舌下唾液池缺失。實驗室試驗見表1。小涎腺活檢如圖1所示。根據所有的實驗室結果，診斷為pSS的遠端腎小管酸中毒（RTA）。靜脈注射氯化鉀和碳酸氫鈉治療低鉀血癥和代謝性酸中毒，然后予以羥氯喹。患者出院后，在接下來的8個月里，每兩個月隨訪1次。
表1 實驗室檢查結果
圖1小涎腺活檢的全景照片。觀察到慢性淋巴細胞局灶性涎腺炎。
討論
干燥綜合征（SS）是一種自身免疫性疾病，具有腺體（唾液和淚液）和腺外（神經、腎臟、肝臟、呼吸、血管和皮膚）表現。根據2016ACR/EULAR關于原發性干燥綜合征（pSS）分類標準，本例患者診斷為pSS（唇涎腺病灶評分≥1，抗SSA陽性，無刺激性全唾液流量小于0.1?mL/min）。
腎小管間質性腎炎（TIN）是原發性干燥綜合征（pSS）的主要腎臟損害。TIN可表現為遠端腎小管酸中毒（RTA）、腎源性尿崩癥、近端腎小管功能障礙等，其中RTA是其主要臨床表現。據報道，4.3%-9%的pSS患者存在RTA，好發于中年女性，其中三分之二的患者會出現癥狀。7%的SS患者的初始癥狀是低鉀性麻痹。
低鉀血癥是遠端RTA患者最常見的電解質異常。低鉀血癥的原因包括遠端腎小管Na輸注減少、繼發性醛固酮增多、H-KATPase缺陷和碳酸氫鈉尿。對于最終診斷為pSS的患者，低鉀性麻痹可能先于干燥癥狀3個月-4年。
遠端RTA治療包括在堿治療前恢復鉀，因為堿治療可能會加重鉀向細胞的轉移和重碳酸鹽血癥。RTA并不是pSS免疫調節治療的常規指征。對于替代療法無反應和復發性低鉀性麻痹發作的患者，應進行類固醇治療。
小結
原發性干燥綜合征導致的低鉀血癥性麻痹是一種罕見但嚴重的疾病，如果不及早發現并適當治愈，可能導致死亡。因此，在嚴重低鉀血癥伴有代謝性酸中毒的情況下，應立即開始有效治療，并且還應檢查這些病例是否有SS的腺外受累。
參考文獻：
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