典型的癥狀與體征是診斷的依據。X線顳骨斷層片和逆行頸靜脈造影有助于確定腫瘤原發部位與破壞范圍。選擇性頸動脈造影，數字減影法動脈造影能顯示腫瘤的血供。CT、MRI有利于判斷有無顱內侵犯。為避免大出血，活檢應極慎重。本病須與耳息肉、膽固醇肉芽腫，特發性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、腦膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、腦神經的神經纖維瘤，高位頸靜脈球體等相鑒別。
兒童側顱底腫瘤臨床上罕見，診斷和治療均存在較大的困難。兒童側顱底腫瘤的類型包括聽神經瘤與神經纖維瘤病Ⅱ型、腦膜瘤、先天性膽脂瘤、橫紋肌肉瘤、脊索瘤和軟骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他腫瘤；手術徑路包括經乙狀竇后徑路、經顱-眼眶-顴弓徑路、經巖骨徑路、經迷路徑路、經耳蝸徑路、經顱中窩徑路、經顳下窩徑路等。作者分別對以上內容進行了綜述，以提高臨床醫師對它們的認識。
兒童側顱底腫瘤發病率低，國內外文獻對此類疾病的報道較少。但顱底腫瘤由于其位置的特殊性，與顱神經、重要血管及腦組織等重要結構有著非常密切的關系，且解剖結構復雜，位置深在，治療難度高，手術創傷大。故不論是良性還是惡性腫瘤，一旦涉及這一區域，都可能給機體造成嚴重創傷。[2]