有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術應根據病情，由心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經過及時通過手術，效果良好，預后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術復雜困難，部分患者由于某些心臟結構發育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕癥狀、改善生活質量。
介入治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等；另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。由于醫學技術的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療在國內外臨床應用得到進一步的發展，不僅可避免開胸手術的風險及創傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科開胸手術，該技術有嚴格的適應證。
先心病的外科手術方法主要根據心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術方法可分為：根治手術、姑息手術、心臟移植三類。
（1）根治手術 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。
（2）姑息手術 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于尚無根治方法的復雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術，促使原來未發育完善的結構生長發育，為根治手術創造條件，如體—肺分流術等。
（3）心臟移植 主要用于終末性心臟病及無法用的手術方法治療的復雜先心病。