大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常不典型，多為高血壓、發熱、關節炎和消瘦等非特異性表現。少數患兒因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤。因病變的部位不同，其臨床表現也不同。
病因迄今尚不明確，一般認為該病是一種與感染相關的自身免疫性疾病。絕大多數研究認為該病發病與結核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關。鑒于該病好發于青年女性，推測其發病與雌激素水平有一定關系。
