AL淀粉樣蛋白是首先做出生化鑒定的1種，它與免疫球蛋白輕鏈（Bence-Jones蛋白）可變區相同，AL淀粉樣變性是美國最常見的系統性淀粉樣變性，相關病變是漿細胞性骨髓瘤（plasma cell myeloma）（20%）和漿細胞病（plasma cell dyscrasia）（80%），累及皮膚和皮下組織，神經，肝，脾，心臟，腎，肺等，據一組有AL蛋白的大系列病例回顧性分析，約半數是以疲憊和消瘦為其起始癥狀，次常見癥狀是末梢水腫，呼吸困難，感覺異常，頭暈，聲嘶，紫癜和骨痛等（常與漿細胞骨髓瘤時的骨損害有關），病初體檢，約l/3病例能觸及肝臟，并有末梢水腫，其次是直位低血壓，紫癜，巨舌（macroglossia），脾可觸及，皮膚丘疹，瘀斑和淋巴結病，臨床癥狀和病征的發生，是由于淀粉樣物對臟器和組織的浸潤和由此引起的功能性改變，這方面的例證如與神經受累有關的腕骨綜合征（carpal tunnel syndrome），末梢神經病及指/趾感覺異常，以及以直位低血壓，陽萎，出汗異常和自主神經受累所致胃腸紊亂等交感神經功能失常；另如充血性心力衰竭的有關癥狀，一般以右心衰竭和限制性心肌病為主，原因為心室僵硬而失去柔順性，室間隔肥厚（多發性分立性3～5mm高回波，二維超聲心動圖上出現斑點型改變），少數為擴張型心肌病和左右心室衰竭，二者皆可伴有傳導障礙，腎受累表現如蛋白尿，典型腎變病綜合征和進展緩漸的腎衰竭，此外，由于小血管淀粉樣物浸潤質地脆弱，皮膚輕微外傷即顯瘀斑和“擰捏性紫癜”（“pinch purpura”）等。