反應性組織細胞增生的免疫治療:大劑量甲潑尼龍沖擊,靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白,應用環孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG),均取得滿意效果。
1、造血干細胞移植
Fisher等1986年首先報道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近來報道自體外周造血干細胞移植,并用IFN-γ加環孢素誘導自身GVHD,可提高成人淋巴瘤相關的HPS的療效,并防止復發。
2、中樞神經系統浸潤的治療
(1)每天應用地塞米松,共8周,如為繼發性HPS,治療好轉者可停用。如果是家族性HPS,則以后每2周注射1次地塞米松,共1年。
(2)停激素后用環孢素A,共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射,以后每2周1次約半年。
(4)開始治療的第3、4、5、6周,每周鞘內注射1次甲氨蝶呤(MTX),緩解后爭取行異基因造血干細胞移植。