埃勒斯-當洛綜合征必須與下列疾病加以區分：
1、馬方（Marfan）綜合征
大多同時出現骨骼異常如肢體細長、蜘蛛指等，眼部異常可出現晶體脫位、青光眼及高度近視等，心血管系統異常可出現升主動脈進行性擴張，伴主動脈瓣關閉不全、肺動脈突出等。另外尚可有特殊面容，即長方頭、狹長臉、上腭弓形高聳等。雖有關節松弛過伸，但無皮膚脆弱過伸癥狀。
2、彈性假黃瘤病
對稱性分布于皮膚皺褶部位，呈簇狀或網狀小的淡黃色斑塊或小結節皮損，以及皮膚松弛、四肢血管供血不全、脈搏異常、心肌炎與主動脈炎等心血管異常，眼底有血管樣色素紋特征性改變，但無關節松弛表現。
3、皮膚松弛癥
本病主要表現為皮膚松弛，尤其在大皺襞處可見松弛的皮膚明顯懸垂或早老現象，一般無關節活動過大。此癥皮膚用手捏起再放松時，其回縮力很差。本病與埃勒斯-當洛綜合征的Ⅸ型較難區別，均有賴氨酸氧化酶缺乏，但二者遺傳方式不同，本病多見于常染色體顯性遺傳。