一、治療：
1.低銅飲食
每日食物中含銅量不應>1mg，不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。
2.藥物治療
可應用二巰基丙醇、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、D-青霉胺、依地酸二鈉鈣、及鋅制劑等藥物。
二、預后：
肝豆狀核變性患者出現并發癥往往病情加重，如不及時、準確的處理，部分患者預后較無并發癥的患者差。
三、預防：
對患者的家庭成員測定血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅及體外培養皮膚纖維細胞的含銅量，有助于發現肝豆狀核變性癥狀前純合子及雜合子，并給予盡早治療。雜合子應禁忌與雜合子結婚，以免其子代發生純合子。產前檢查如發現為純合子，應終止妊娠。