在發作的頭一天內腦脊液檢查可見大單核細胞或大量內皮細胞,開始白細胞計數升高可達數千,以中性粒細胞和大的易碎內皮細胞為主,一天后變為以單核,淋巴細胞為主,數天后細胞很快減少,輕度蛋白增高,糖可正常或減低,腦脊液中大量內皮細胞是本癥的重要特點,Heramns提出內皮細胞占總細胞數66%以上具診斷價值,無細菌。
發作時腦B超、CT檢查見患兒顱壓增高,腦水腫表現。