小細胞成骨源性肉瘤是一種少見的成骨源性肉瘤亞型，其發生率約為1.3%。組織學上，根據主要細胞成分的大小和特點可再分為4型。此型成骨源性肉瘤的特點是由小圓細胞構成，其形態類似于Ewing肉瘤或其他的惡性圓細胞腫瘤。在所有的小細胞成骨源性肉瘤中都可以見到骨樣基質。在16例Mayo Clinic的患者中，其累積5年生存率只有28.9%。
