PM多見于18歲以上的成人，兒童少見。亞急性或慢性起病，主要表現為四肢近端無力，雙臂不能平舉，下蹲后起立困難。病情緩慢進展，逐漸累及頸部肌群，以頸前屈肌尤為明顯，表現為患者仰臥時抬頭費力。吞咽困難較常見，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。嚴重的病例可累及軀干肌和呼吸肌，致患者臥床不起和呼吸困難。肌肉疼痛和壓痛是PM較具特征性的臨床表現，但僅有約25%的患者出現明顯的肌痛或壓痛。其它全身癥狀還包括食欲減退、體重下降、發熱、雷諾氏現象、關節痛和間質性肺炎等。疾病早期肌萎縮少見，腱反射多正常，晚期可出現明顯的肌萎縮和腱反射減退。
DM在兒童和成人均可發病，兒童DM多見于4～14歲。DM患者受累肌肉分布的特點與PM一致，兩者的區別在于DM有明顯的皮膚損害。典型的皮損包括眼周水腫性紅斑和Gottron’s征，后者表現為四肢關節伸面結節性脫屑性紅斑和扁平丘疹，有時伴有甲周皮膚紅腫和毛細血管擴張。其它皮膚損害還包括頗似紅斑狼瘡的面頰部蝴蝶樣紅斑，頸部和胸背部“V”型分布的日光過敏性紅斑。皮肌炎的皮膚損害可發生在肌無力出現之前，也可以兩者同時出現。有些患者的皮膚損害為一過性，短時間內可完全恢復正常，就診時往往因缺乏皮膚損害而被診斷為PM。
PM和DM與其它結締組織病并存時，稱為重疊綜合征。常見合并的結締組織病包括類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、進行性系統性硬化、干燥綜合征、白塞氏病、混合結締組織病和壞死性血管炎。PM/DM患者腫瘤的發病風險可能會增加，而且DM較PM更高。
IBM主要見于50歲以上老年人，起病隱匿，緩慢進展，70%的患者首發癥狀為下肢近端無力，也可以下肢遠端、上肢或四肢均勻無力起病。特殊的肌無力與肌萎縮分布，即近端與遠端均受累，尤其以肱二頭肌、肱三頭肌、前臂肌、髂腰肌、股四頭肌、脛前肌為主，也可累及延髓肌；但是一般沒有面肌、三角肌、胸肌及骨間肌受累。最具特征的是：①屈指無力；②屈腕肌力弱重于伸腕肌力弱；③股四頭肌肌力在Ⅳ級以下。肌無力可對稱或不對稱。腱反射常減低，尤以膝、踝反射減退最為常見。