特發性彌漫性肺纖維化是遍布全世界的常見病，其精確的發病率尚無確切資料證實。過去的數字認為3/10萬～6/10萬，最近的資料認為男性病人20.2/10萬，女性13.2/10萬。因為大多數IPF病人未經開胸肺活檢確診，因之統計數字很難準確。IPF的發病率有逐年增加的趨勢，已從20世紀60年代的少見病發展成為常見病。其死亡率隨年齡的增長而增加，在日本每年男女死亡數為3/10萬。另外的統計數字男性死亡率為3.3/10萬，女性死亡率為2.5/10萬。1988年英國統計IPF的死亡例數為1979年的2倍，也反映出發病率的增加。男性患病率略高于女性，多在中年后發病40～70歲，約2/3在60歲后出現癥狀，平均診斷年齡為66歲，患病率隨年齡增長而增加，70～80歲達高峰。35～44歲患病率2.7/10萬。>75歲時患病率為175/10萬。兒童或青年很少患病。種族、地理環境和職業沒有明顯的相關性。