狹窄性膽管炎根據臨床癥狀，分為無癥狀和有癥狀兩類：
1.無癥狀 病人無明顯癥狀，疾病前期或早期。雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而病人無黃疸。
2.有癥狀 又分為輕癥和重癥：輕癥患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的癥狀和體征。重癥患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期癥狀。
