1.臨床上局限性疣狀血管瘤需和肢端血管角皮瘤相鑒別。
肢端血管角皮瘤見于兒童期和青春期女性，多有凍瘡史，好發于指、趾背側，膝和肘部，分布對稱。皮損表現為針頭大斑丘疹，呈暗紅色或紫色，表面角化，粗糙，壓之有時可退色。部分可見直徑2～8mm的結節，紫紅色和黑褐色，表面角化過度或呈疣狀，中央見毛細血管擴張或血痂，外傷后易出血。組織病理上兩者有相似之處，但疣狀血管瘤增生的毛細血管累及真皮全層和皮下組織，而血管角皮瘤僅累及真皮中層。
2.皮損較大，范圍較泛發的應注意同線狀表皮痣、疣狀扁平苔蘚及沿Blaschko線分布的其他皮膚病相鑒別。
炎性線狀疣狀表皮痣是疣狀表皮痣的少見類型，初發時常為細小、分散的紅斑或疣狀丘疹，皮損擴大、融合，形成帶狀或線狀分布的紅斑樣、疣狀丘疹及斑塊，表面有鱗屑或結痂；自覺瘙癢，多見于下肢，單側性；組織病理學特點為角化過度，棘層肥厚，表皮嵴伸長，乳頭瘤樣增生，顆粒層增厚及角化不全，真皮內輕度慢性炎細胞浸潤。
疣狀扁平苔蘚典型損害是疣狀增殖性肥厚性斑塊，紫藍色或紅褐色，伴有多少不等的粘著性鱗屑，類似銀屑病；斑塊為單個或多個圓形或長圓形，周圍有散在分布扁平小丘疹；損害好發于踝周和脛前及指（趾）節間關節。對稱分布，劇烈瘙癢；慢性病程，損害消退后，留有色素沉著或色素減退或皮膚萎縮；典型病理改變為過度角化，顆粒層灶性增厚，棘層不規則增厚，基底細胞液化變性，真皮淺層有帶狀炎性細胞浸潤。