由于腫瘤位于腦室內，極易阻塞腦脊液循環通路，常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀。
①顱內壓增高癥狀：其特點是間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由于體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
②腦干癥狀和腦神經損害癥狀：腦干癥狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現腦橋和延髓諸神經核受累癥狀，多發生在顱內壓增高之后，少數也有以腦神經癥狀為首發癥狀。腦神經損害癥狀的出現、受累過程和范圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經核，沿中線生長影響內側縱束，可出現眼球向患側注視麻痹，還可產生眼球運動偏斜扭轉，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經核，常以嘔吐、呃逆為首發癥狀，隨之出現吞咽困難、聲音嘶啞及因迷走神經刺激而出現的內臟癥狀，有時甚至產生括約肌功能障礙和呼吸困難；起始于第四腦室側隱窩的腫瘤，常向同側腦橋小腦角發展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經受累為主，主要表現為顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長傳導束受累時，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致，可有肢體力弱，腱反射低下或消失，病理反射常為雙側性。四腦室的室管膜瘤常向下經枕大孔而發展到上頸髓，最低可達頸2－3水平，有時可繞上頸髓一周，表現為頸部疼痛、僵直，多發生后組腦神經麻痹。
③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分病人表現共濟失調和肌力減退。