1、治療
本病尚缺乏特效治療。Hug等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發現肝內糖原下降。Rymn等應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型患者取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內糖原有所減少。
2、預后
嬰兒型常在1歲之內死亡；兒童型病情進展較慢，常因反復呼吸道感染而致命，也有患者可生存20年以上；成人型預后較好。
