在所有血管炎中，均或多或少出現一些皮膚病變、全身及肌肉關節癥狀，實驗室檢查出現一些炎癥反應指標異常。出現這些異常應該注意排除血管炎。血管炎的全身癥狀包括：發熱、厭食、體重下降、乏力等。肌肉關節癥狀包括：風濕性多肌痛樣癥狀、關節痛或關節炎、肌痛及外周神經病變。
實驗室檢查常出現正細胞性貧血、血小板增多癥、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常，這些均提示炎癥急性相反應。要診斷血管炎，首先要對不同血管炎臨床表現有充分的認識，結合具體患者的臨床、實驗室、組織病理或血管造影異常加以診斷，并注意與一些繼發性血管炎進行鑒別診斷。血管炎確診需靠活檢或血管造影。應該盡可能進行這些檢查以明確血管炎的診斷。因為血管炎一旦確診，多需長期治療，而治療藥物毒副作用較多。
一般來說，應對有癥狀且比較方便易取的部位進行活檢，對無癥狀部位如肌肉、睪丸或神經進行盲檢陽性率較低。皮膚、肌肉、鼻黏膜及顳動脈活檢耐受性好，容易獲取。盡管對于確診某一血管炎皮膚活檢缺乏特異性，但結合臨床、實驗室及放射學表現，往往可以對血管炎作出診斷。睪丸受累不多見，且睪丸活檢需進行全麻，患者有時難以接受。若患者有神經病變臨床表現或肌電圖及神經傳導速度測定異常，則進行腓腸神經活檢很有幫助，但活檢常有下肢遠端局部感覺障礙后遺癥。經皮腎活檢并不危險，但血管炎表現不多。其最常見的組織病理表現為局灶節段性壞死性腎小球腎炎。對于診斷肺血管炎，經支氣管鏡肺活檢陽性率不高，應行開胸活檢或胸腔鏡肺活檢。
對于懷疑血管炎，卻無合適的活檢部位，應行血管造影。血管炎血管造影典型表現為節段性動脈狹窄，有時出現囊樣動脈瘤樣擴張及閉塞。一般采用腹腔血管造影，有時盡管并無腹部表現血管造影亦可出現異常，在腎臟、肝臟以及腸系膜血管均可出現異常。血管造影出現囊樣動脈瘤表現病情多較嚴重。有效的治療可以逆轉血管造影異常。但血管造影特異性不高，很多血管炎及繼發性血管炎均可引起類似血管造影異常，如結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、類風濕性關節炎及系統性紅斑狼瘡血管炎以及白塞綜合征等。另外，其他一些疾病，如左房黏液瘤、細菌性心內膜炎、血栓性血小板減少性紫癜、腹部結核、動脈夾層、腫瘤、胰腺炎等均可引起血管造影異常。在巨細胞動脈炎、大動脈炎、Buerger病其血管造影有一定特點，受累血管分布不同且沒有囊樣動脈瘤表現。