本病是一種嚴重的腎間質疾病，其發病率澳大利亞最高，約為4%，在美國其發生率為0.16%～0.25%中國報道較少具體數字不很清楚。女性多于男性。發病多見于較大年齡組平均年齡53歲，超過90%的病例發病年齡在40歲以上半數病例在60歲以上。兒童罕見慢性經過的腎乳頭壞死但有低氧血癥脫水或敗血癥引起急性腎乳頭壞死的報道。
