先天性因素
多見于小兒，系胰腺導管，腺泡的發育異常所致，包括單純的胰腺內單個或多個小囊腫，皮樣囊腫，涉及胰腺和其他臟器的先天性多囊性疾病以及遺傳性全身黏液腺分泌異常的囊性纖維增生病。
細胞異常增生
由胰腺上皮細胞或腺泡細胞異常增生引起，常見的有胰腺囊腺瘤，囊腺癌，囊性畸胎瘤等。
出血或壞死病變
因胰腺內出血或壞死病變繼發引起。
寄生蟲感染
常由棘球絳蟲或豬囊蟲等引起。
其他因素
是臨床上較為常見的一種真性囊腫，系由于各種不同原因所造成的胰管引流不暢，胰液潴留所致，常見的原因有胰管內結石，腫瘤或胰腺周圍瘢痕收縮以及腫瘤壓迫所致的胰管狹窄或梗阻等。