KS最典型的發病部位是皮膚。病變過程中或起始時也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官，有時不累及皮膚。
經典型KS特征是出現紫色、紅藍色或深棕色斑丘疹、斑塊和結節，也可形成潰瘍。尤其常見于肢體末端，可伴有淋巴水腫。此病一般為惰性，淋巴結和內臟不常受累。可伴有造血細胞性惡性病變。
地方性KS可有皮膚病變，病程較長。淋巴腺病型是地方性KS的一個亞型，見于非洲兒童，進展快速，具有高度致命性。
醫源性KS相對常見。發生在實性器官移植或免疫抑制治療之后數月或數年。
AIDS相關性KS為侵襲性最強的KS。皮膚病損最常見于面部、生殖器和下肢。常見口腔黏膜、淋巴結、胃腸道和肺受累。