惡性的心臟腫瘤以心臟肉瘤最多見。心臟肉瘤中以橫紋肌肉瘤最為常見。如有心包內滲液，則可能在抽出液中找到腫瘤細胞。橫紋肌肉瘤可引起心內血流阻塞，影響瓣膜功能，導致心律失常，因此需盡快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁，存在廣泛的粘連，切除時應著重保護房室瓣和傳導系統，尤其是位于心室的腫瘤應注意不損傷乳頭肌和腱索。必要時應行瓣膜置換術和安裝起搏器。原發性惡性腫瘤的治療一般是在體外循環下切除局部病變組織，如累及瓣膜時，可能同時需要作人工瓣膜置換術。如遇瘤體大波及范圍廣，只能部分切除，以改善阻塞緩解癥狀。術后輔以化療或放射治療。
預后
原發性心臟惡性腫瘤手術治療的遠期療效甚差，常有復發。據報道，手術部分切除加化療、放療和其他治療的存活期約為1～3年。復發的遲早取決于腫瘤組織學類型及切除的范圍。術后輔助治療對延遲復發有一定幫助。一般診斷明確后，自然病程短，1年生存率極低，預后差。單純手術治療一般無助于改善生存。