原發性皮膚黏液癌 （primary cutaneous mucinous carcinoma）是一種少見的汗腺腫瘤，主要發生頭頸部， 生長緩慢，且常無癥狀。在診斷原發性黏液癌必須排除 轉移性黏液癌。 我科診斷 1 例臨床罕見的以皮膚結節 為表現的面部原發性皮膚黏液癌，現報告如下。
1 病歷摘要
患者男，87 歲。因左側面頰部紅色結節 1 年余，于 2017年 11 月 12 日就診于我科。 患者 1 年前無明顯誘 因左側面頰部出現一蠶豆大紅色結節，無自覺癥狀，未 進行任何治療，結節逐漸增大，遂就診于我院門診。 自 發病以來，患者精神、睡眠及食欲可，體重無明顯增減， 大小便正常。 既往史：2007 年診斷為直腸癌，行直腸切 除術，術后輔以化療（具體不詳），恢復良好。家族史：否 認家族遺傳性疾病及傳染病史， 家族中無類似疾病患 者。 體格檢查：一般情況可，頜下、頸部、耳前、耳后、鎖 骨上淋巴結未觸及增大。 腹部偏左側可見約 12 cm 的 手術瘢痕，余無異常。 皮膚科檢查：左側面頰顴弓處見 一 1.5 cm×1.0 cm 紫紅色結節，結節上有多個丘疹（圖 1），表面光滑透亮，邊界清楚，未見糜爛、滲出，結節中 等硬度，活動不佳，與周圍組織無粘連，無觸痛及壓痛。 實驗室及輔助檢查：血常規、血生化及腫瘤指標檢查均 正常；心電圖、胸部 CT、消化系統及泌尿系統彩超均正 常。 皮損組織病理檢查：腫瘤位于真皮，由大小不一的 腫瘤細胞團塊組成，團塊周圍伴有大量黏液樣物質（圖 2A），腫瘤細胞呈非典型性，核大而深染（圖 2B），未見 明顯核有絲分裂像。 腫瘤團塊周邊黏液樣基質阿辛藍 染色陽性（圖 2C）。 免疫組化：上皮膜抗原（EMA）細胞 團塊周邊陽性、細胞角蛋白（CK）7 陽性（圖 3A），囊泡 病液體蛋白(GCDFP-15)、癌胚抗原（CEA）、CK20（圖3B）、p63 均為陰性。 診斷：原發性皮膚黏液癌。 治療：局部皮損切除術，局部組織愈合尚可，目前 隨訪中。
左側面頰一紫紅色結節，其上有不規則丘疹 圖 1 原發性皮膚黏液癌患者面部皮損
A：腫瘤細胞 CK7 陽性表達，呈棕黃色； B：腫瘤細胞 CK20 表達陰性 圖 3 原發性皮膚黏液癌患者皮損免疫病理像（Envision 法染色 ×200）
2 討 論
皮膚黏液癌分為原發性黏液癌和轉移性黏液癌。
原發性皮膚黏液癌也被稱皮膚腺囊瘤，是一種來源于 皮膚附屬器的低度惡性腫瘤[1]，常見于 50~70 歲男性，
全身各個部位都可發生，但好發于頭面部，尤其是眼 瞼。 腫瘤常為單發，為無癥狀的紅斑、結節、丘疹、囊腫 或潰瘍，皮損顏色可為紅色或膚色。
腫瘤生長緩慢，惡 性程度較低，很少遠處轉移，治療上以皮損局部切除 為主，預后相對較好，但常復發，復發率約 26%，與腫
瘤不完全切除和淋巴管轉移有關。 黏液癌的患者臨床 上易誤診，需與表皮囊腫、皮脂腺癌、囊性基底細胞 癌、鱗狀細胞癌或毛母質瘤相鑒別[2-4]。本病雖臨床無特異性，但其組織病理有顯著特征。根據
2006 世界衛生組 織分類標準，原發性皮膚黏液癌在組織病理上表現為真 皮全層由纖維間隔分成的大小不一的腫瘤細胞團塊，
形成蜂窩狀，腫瘤細胞周圍形成較大空腔，腫瘤細胞島 漂浮于黏蛋白湖中。腫瘤細胞可為立方形、圓形或橢圓
形，胞質豐富，核小形態均一，罕見有絲分裂像。在組織 病理上，原發性皮膚黏液癌與轉移性黏液癌表現基本相
同，前者可在組織病理連續切片下找到與皮膚附屬器相 連接的結構，后者通常有較多非典型細胞，核有絲分裂 活動增強，通常被膠原束包圍[5-7]。
因此在診斷原發性皮 膚黏液癌時要排除轉移癌。轉移性皮膚黏液癌可來源于 乳腺、胃腸道、卵巢、肺、唾液腺和前列腺等[1]。免疫組化
在一定程度上也可鑒別其來源。 皮膚或乳腺的黏液癌 CK20、尾側型同源轉錄因子（CDX）2 通常為陰性，消化 道轉移性黏液癌 CK20、CDX2
染色通常為陽性。 甲狀 腺轉錄因子（TTF）1、前列腺特異性抗原（PSA）陰性有
助于排除來源于甲狀腺、肺和前列腺等處轉移至皮膚的 黏液癌。總的來說，原發性皮膚黏液癌是一種少見的惡
性腫瘤，但其臨床表現常為良性，易與其他腫瘤混淆導 致誤診。當診斷皮膚黏液癌時，需確定其來源部位。此外 由于腫瘤易復發，需長期隨訪。
本例患者既往有直腸癌病史，有黏液腸癌轉移，但結 合組織病理及免疫組化，免疫組化染色 CK20 陰性，因
此排除結直腸癌轉移可能， 診斷為原發性皮膚黏液 癌。 總之，本例為既往診斷直腸癌的皮膚黏液癌患者， 需與消化道來源的黏液癌相鑒別，類似病例國內未有 報道。
參考文獻略。