常見癥狀
臨床上多見于女性患者，起病隱匿，全身皮膚瘙癢，繼之黃疸且逐漸加深為重度，膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質疏松，病理性骨折，出血等，肝脾腫大明顯，皮膚黃色瘤。
相關檢查
化驗檢查血清膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主，堿性磷酶，膽固醇，IgM均升高，抗線粒體抗體，平滑肌抗體和抗核抗體陽性，白蛋白減低，γ-球蛋白升高。
