病例男，22歲，皮膚黃染伴瘙癢10余天。患者10余天前無明顯誘因出現皮膚黃染，伴尿液發黃，入院行上腹部CT示：胰頭區見一等低密度腫塊，邊界欠清（圖1），動脈期呈相對低密度影.靜脈期為等密度（圖2，4），密度均勻，膽囊體積明顯增大，肝內膽管及膽總管明顯擴張呈軟藤狀（圖3），考慮胰頭癌可能。
圖1 胰頭區一等低密度腫塊.邊界欠清。圖2、3 動脈期胰頭區病變呈明顯相對低密度.靜脈期為等密度.密度較均勻。圖4 膽總管及肝內膽管明顯擴張暈軟藤狀，膽囊體積增大。
實驗檢查：β2-微蛋白2.76（0.90～2.30 u/mL），糖類抗原（CA50）39.97（0～25.00 u/mL），γ-谷氨酸轉肽酶926.0u/mL（0～50.0），甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原（CAl99、CA72-4）、免疫球蛋白亞類IgG4正常。
手術記錄：取上腹正中直切口.逐層切開進腹檢查：肝臟明顯淤膽，膽囊腫大明顯，膽總管增粗（直徑約2.0 cm），膽總管下段捫及一大小約4 cm×4 cm大小質硬腫塊.肝十二指腸韌帶可見多個腫大淋巴結。胰腺質軟。
術中診斷：膽總管下段占位伴梗阻性黃疽，行胰十二指腸切除術。大體病理：胰腺切面見腫塊，大小約4.5 cm×3.5 cm×3.0 cm，腫塊切面灰白質硬，包繞膽總管，腫塊緊鄰胰腺切緣。病理診斷：①（胰腺）鏡下見淋巴組織彌漫增生，細胞有異型，傾向淋巴瘤。②（膽囊周淋巴結）有2枚中見淋巴瘤細胞。③膽囊呈慢性炎癥改變。④（十二指腸上下切緣）呈慢性炎癥改變。
圖5 病理
討論
原發于胰腺的淋巴瘤（PPL），為起源于胰腺或僅侵犯胰腺及其區域淋巴結的惡性淋巴瘤，極為罕見，病因及發病機制不清。PPL的臨床表現無特異性，腹痛、腹部包塊、食欲不振、體重減輕、黃疸較多見，本例表現為梗阻性黃疸癥狀。PPL的診斷標準：不伴有體表及縱隔淋巴結腫大，外周血白細胞正常，沒有肝脾受累。CT表現為胰腺腫塊，約80%發生在胰頭。
復習文獻報道，胰腺原發性淋巴瘤分為以下兩種類型：
①邊界清楚的胰腺腫塊：CT一般為低或等密度，包膜較完整，增強為乏血供，可輕度均勻強化。MRI表現T1WI信號較均勻，為低信號，T2WI信號不均勻，可以為低或稍高信號，增強掃描強化程度低于正常胰腺實質。淋巴瘤可體積較大但不出現液化、壞死；包繞血管但不侵犯，可包繞膽總管伴膽系梗阻，但不出現胰管擴張，因腫瘤并非起源于胰腺導管上皮，且淋巴瘤質地較軟，故胰管受累較輕；可出現左腎靜脈以下水平淋巴結腫大。本例即為該類型。表現為胰頭區孤立單發占位，密度均勻，邊界清晰，增強掃描強化不明顯，胰管不擴張，膽囊體積增大，膽總管及肝內膽管明顯擴張呈軟藤狀。與文獻報道一致.但主觀認識不足，導致誤診。該類型主要與胰腺癌鑒別。
②胰腺彌漫性腫大伴胰管輕度擴張：胰腺腫脹，MRI信號表現為T1WI彌漫性降低，T2WI增高。該型主要與急性胰腺炎、自身免疫性胰腺炎鑒別，淋巴瘤不伴有胰腺炎的癥狀或癥狀非常輕，不伴有胰周包裹性積液及脂肪間隙受累。如果出現胰周或腹膜后淋巴結腫大，則鑒別較容易。
PPL誤診率高，胰腺占位，CEA、CAl9-9正常，LDH、B2微球蛋白異常的患者，應提示本病，確診須依靠病理活檢。常用方法包括B超或CT定位下細針穿刺活檢術。治療方式包括放化療和手術，因樣本數較少，缺乏大樣本對照研究，對患者預后評價不完善。但應盡量避免盲目手術，該例病人行手術治療，正在隨訪中。