臨床資料
患者，女，70歲，既往2年前曾因右上臂腫塊來我院就診并行手術治療，術后常規病理提示為：多形性未分化肉瘤（惡性纖維組織細胞瘤）。1年前因右上臂原腫瘤切除處局部酸脹疼痛再次入院行手術處理，術后常規病理提示為炎性肉芽腫形成，未見明顯腫瘤表現；本次因發現雙側肩胛區進行性增大腫塊1年伴右臂局部疼痛2個月入院。入院后專科查體：右上臂外側原手術處局部壓痛明顯，未見紅腫，皮溫不高，雙側背部肩胛下角處可各見1處局限性隆起腫塊（圖1a），壓痛不明顯，左側大小7．0CM×6．0CM，右側大小6．0CM×5．0CM，腫塊局部皮膚色澤正常，皮溫不高，質硬，活動性較差，腫塊于肩關節前屈及內收位時更明顯，雙側肩關節外展活動稍受限。
入院后彩超檢查示：雙側肩胛區肌層內實性占位性病變，左側大小約6．9CM×2．1CM×4．3CM，右側大小約5．7CM×2．5CM×5．4CM，邊界不清，表面肌層受壓。MRI檢查示：右上臂中段后方肌群深部可見異常信號，雙側肩背部肌群內不規則腫塊，輕度不規則強化（圖1b）。結合既往病史，考慮腫瘤復發轉移可能。術前診斷：雙側肩胛區腫塊待查；右上臂惡性纖維組織細胞瘤切除術后復發可能。為初步明確患者雙側肩胛區腫塊的性質，入院后先行CT引導下局部穿刺活檢，但因腫塊質地較硬，先后使用彈射式、切割式活檢槍，均僅取出少量組織碎屑，送檢物提示為纖維、肌肉、血管、脂肪組織，未見明顯惡性腫瘤證據。
后與患者商量后考慮先行雙側肩胛區腫塊切除術，術中可見：雙側腫塊均位于背闊肌與肋骨之間，未見明顯完整包膜，且與周圍組織交錯，邊界不清，顏色較正常肌肉組織稍淺，質地較堅韌；由腫塊外周向內依次分離腫塊至接近肋骨骨膜處，將周圍粘連的部分肌肉及結締組織連同腫塊一同切除（圖1c）。病理檢查：大體觀，雙側肩胛區腫塊，質地硬，左側8．0CM×7．5CM×4．0CM，右側7．5CM×5．5CM×3．0CM，切面灰白灰黃，夾雜淡黃色脂肪組織；鏡下可見較多的膠原纖維、異形的彈力纖維、血管和少量脂肪組織，彈力纖維染色陽性（圖1d）；診斷考慮為雙側背部彈力纖維瘤。術中妥善止血后關閉切口，切口處留置引流，肩背部局部加壓包扎處理。患者后期于外院行右上臂腫物切除及內固定術（圖1e），術后病理證實為腫瘤復發。本例患者術后2周出院，恢復情況良好，后期隨訪時間15個月，未見有復發（圖1f）。
討論
（1）流行病學。彈力纖維瘤作為一種軟組織腫瘤，一直以來國內外文獻報道較少，且多數見于個案報道，被認為是一種較為少見的腫瘤，通常多見于55歲以上的老年患者，女性患者居多，有文獻報道男：女發病率比約為1∶3．9。彈力纖維瘤發病存在一定的地域差異性，該病在西方歐美國家較為少見，但在亞洲的中國安徽宿縣以及日本沖繩地區則為相對高發。彈力纖維瘤大多發生于背部胸壁的肩胛下角區第6～8肋水平，位于前鋸肌、背闊肌及菱形肌的深面，與胸筋膜、肋骨骨膜及肋間韌帶緊密粘連，但也有少數腫瘤出現在胃內、椎管內及縱膈內等處的彈力纖維瘤病例報道。
（2）病因。關于彈力纖維瘤的發病原因，因其較多見于中老年的體力勞動人群中，多數學者認為其發生可能與肩胛骨和胸壁的頻繁的機械性摩擦、局部的慢性損傷及彈力纖維增多變性等有關，屬于機體的一種反應性腫瘤樣增生改變。而在Nagamine等報道的日本沖繩地區彈力纖維瘤報道中，共發現有55例患者存在家族發病史，同時，也曾有學者運用細胞遺傳學分析發現有2例患者存在染色體克隆異常。此外，Hisaoka等研究發現，CD34陽性的間質細胞是彈力纖維瘤的主要細胞成分，上述現象及結果表明：彈力纖維瘤的形成，可能是一個克隆性的增生或者說是腫瘤性病變。盡管對于彈力纖維瘤是否是一種真正意義上的腫瘤這一問題，仍存在著不少的爭議，但世界衛生組織在2002年實行的軟組織腫瘤分類方法中，已將彈力纖維瘤定義為一種良性的纖維母細胞瘤或肌纖維瘤。
（3）診斷。彈力纖維瘤的臨床表現與常見的良性軟組織腫瘤相似，一般生長較為緩慢，病程可長達數年，多為無痛性腫塊，臨床上多數的患者由于無意中發現肩胛下角區腫塊而前來就診。MRI、CT及超聲等檢查雖可明確腫瘤的部位、大小及與周圍組織的關系，但對于任何位于深筋膜深層的軟組織腫瘤，術前仍需除外脂肪瘤、侵襲性纖維瘤及惡性纖維組織細胞瘤等腫瘤的可能。故而有學者認為在影像學檢查時，如發現病變本身有強化表現，可考慮進行活檢明確診斷；但對于常規的術前穿刺活檢，現在多數學者則認為并不是必須的。對于本例患者，因其既往曾有惡性纖維組織細胞瘤病史，同時患肢在影像學上存在異常信號，提示腫瘤復發可能性較大，且患者于術后開始出現雙側肩胛區的腫塊，腫塊進行性增大較為明顯，不能排除腫瘤轉移可能，從而對疾病的診斷產生了一定程度的干擾。
（4）治療。對于彈力纖維瘤，局部手術切除是最好的治療手段，但關于其手術適應證暫未見有統一的標準，通常認為當腫瘤體積較小且無明顯不適癥狀時，可無須特殊處理；而當患者出現背部較難承受的疼痛、酸脹不適、肩關節功能活動受限等癥狀或當腫瘤直徑超過5CM時，則可考慮手術切除。由于彈力纖維瘤與周圍的肌肉組織、肋骨骨膜和韌帶等粘連，而無明顯的邊界以及完整的包膜，很難實現廣泛切除的外科邊界；因彈力纖維在HE染色下呈嗜酸性，表現為粉紅色，而在特殊的彈力纖維染色下呈深紫色，可用于彈力纖維瘤的診斷及術中腫塊切緣陰性的確定，以保證腫瘤完全切除，防止其復發。
總體來說，彈力纖維瘤作為一種良性的軟組織腫瘤，其發病有一定的特點，結合患者的發病年齡、病變部位、CT及MRI等影像資料，通常不難做出診斷，但最終明確診斷仍要依靠病理學檢查結果；該腫瘤經手術切除效果良好，目前文獻中僅見1例術后復發的報道，暫未見有惡變或遠處轉移的報道。