發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發于男性，男女之比為2∶1。成人期發病，一般見于20歲以后，青春期前無發病。
好發于骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠端和脛骨近端，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發于骨盆和軀干骨，并且幾乎不見于膝關節和肘關節的遠端。
在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源于椎體后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓；在鎖骨，起源于鎖骨體部；在長骨，起源于長骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。
周圍性軟骨肉瘤在內外膨脹性生長，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進一步發展，周圍性軟骨肉瘤可種植于骨上。
主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質地硬，如同骨質。
一些病人可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史，但大多數患者無類似病史。腫物行多次手術且反復復發的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。
由于周圍性軟骨肉瘤生長緩慢，所引起的癥狀至少在一段時間內不嚴重，并且由于患者已患骨軟骨瘤多年，認為骨軟骨瘤是無害，所以在初診時，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異。