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    發布時間:2022-02-23 11:05 原文鏈接: 喉神經內分泌癌合并脾臟套細胞淋巴瘤二重癌病例分析

    重復癌又稱為多原發癌,是指同時或先后發生于同一患者的2種或2 種以上的獨立原發性惡性腫瘤,可發生于單個器官或系統的不同部位,也可發生于多個器官或多個系統,由Billroth于1889年首次報道。近年來隨著人口老齡化及各種診斷技術的提高,重復癌的檢出率不斷增加。喉神經內分泌癌同時發生脾臟套細胞淋巴瘤罕見,將我院收治的1例報告如下。


    病例報告


    患者,男,74歲,因出現吞咽困難并逐漸加重,于2014年11月入住我院。吸煙史:50支/d ,20年。喉鏡示會咽部淡紅色腫物,表面清透,大小約2.5 cm×2.5 cm;喉部MRI(圖 1)示:會厭后方橢圓形腫塊影,界清,呈T2WI低信號、T1wI等信號,最大直徑1.2 cm,考慮會厭位。


    圖1  喉部MRI所示 會厭后方可見橢圓形腫塊影,界清,呈T2WI(1a)低信號、T1WI(1b)等信號,最大直徑 1.2 cm;

    圖2  術后病理 蘇木精-伊紅染色示腫瘤細胞類圓形,細胞質紅,黏附性差(2a),腫瘤細胞Syn (2b)、CD56(2c)、CgA(2d)、CK (2e)均呈陽性,Ki-67 index約2%(2f)


    術后病理(圖 2):喉神經內分泌腫瘤(類癌),免疫表型:Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、P63(-)、CK(+)、HMB45(-)、Vimentin(-)、S-100(-)、Ki-67 in-dex約2%。隨后接受5個周期全身化療(VIP方案)及局部放療聯合熱療。


    2015年10月因脾大入住我院,查體:腹部略膨隆,脾臟于肋下8 cm及臍右側可觸及,下極至髂骨窗,質韌,無壓痛,表面較光滑。


    輔助檢查:WBC 5.88×l09/L,PLT 29×l09l/L,示血小板明顯低下,考慮為脾功能亢進血小板破壞過多所致,經會診后建議行脾臟切除術。術后病理 (圖 3):套細胞淋巴瘤,免疫表型:CD20(+)、CyclinD1 (+)、Bcl-2(+)、CD5(+)、K i-67 index約40%。


    圖3  術后病理 蘇小精-伊紅染色示脾臟套細胞淋巴熘(3a),腫瘤細胞Cyclin D1(3b)、CD5(3c)均呈陽性,Ki-67 index約40%(3d)


    討論


    重復癌的診斷標準為:①每一種腫瘤都必須經組織細胞學證實為惡性腫瘤;②每一種腫瘤應具有各自獨特的病理形態;③必須排除互為轉移或復發的情況。根據腫瘤發生時間的間隔長短分為同時性重復癌和異時性重復癌,同時性是指2個原發惡性腫瘤同時確診或確診時間間隔≤6個月,約占10%;異時性是指2個原發惡性腫瘤確診時間間隔>6個月,約占90%。


    本例患者所患2種惡性腫瘤,確診時間間隔>6個月,符合異時性二重癌。重復癌的病因可能與多種因素有關:遺傳基因異常、放化療使免疫力減退、環境因素及不良生活方式造成疫力下降等。重復癌強淵早期發脫、早期診斷、早期治療。對高危人群加強隨訪及定期臨測。注意鑒別轉移癌與重復癌,二者的鑒別對治療方式的選擇至關重要:重復癌基于根治的目的選擇根治性的治療方案,預后較好;而轉移癌多選擇姑息性的治療手段,預后差。


    治療重復癌時可將第二原發癌看做首發癌,盡可能給與根治性治療,根據患者的臨床情況制定合理的治療方案,無手術禁忌證的患者采用根治性切除術并輔以術后放化療;無手術機會者,采用放化療、姑息性手術、生物免疫療法等措施。同時性重復癌以單發癌癥的治療方法為基礎,首先處理對生命威脅大、癥狀明顯、預后差的腫瘤。


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