臨床表現
以男性多見,男女之比久為2︰1。發病年齡30-60歲為多。發病前常有過度勞累史,劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病。
常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發硬起病,或兼有皮臉紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見,其次為前臂,少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀干部占43%,面部通常不受及。損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時,病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區皮臉可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著。
一般無明顯全身癥狀,少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
實驗室檢查:
血液紅細胞計數輕度減少,白細胞計數正常,嗜酸性粒細胞明顯增高。血沉增快,丙種球蛋白增高,IgG和/或IgM增高,循環免疫復合物增高,類風濕因子、抗核抗體少數陽性。血清肌漿酶CPK和AST少數增高,24小時尿肌酸排出量少數可輕度升高。甲皺微循環檢查顯