感染性（20%）：
(1)病毒：單純皰疹病毒Ⅰ，Ⅱ型，腸道病毒，Epstein-Barr病毒，人類嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。
復發性無菌性腦膜炎
復發性無菌性腦膜炎
(2)其他：新型隱球菌，伯氏疏螺旋體，Whipple病。
顱內及椎管內腫瘤和囊腫（20%）：
(1)上皮樣及皮樣囊腫和腫瘤：顱咽管瘤，垂體膿腫，垂體腺瘤，膠母細胞瘤，室管膜瘤，神經管性囊腫，神經上皮性囊腫。
(2)動靜脈畸形：Galen靜脈血管瘤，海綿狀血管瘤。
藥物性及化學性（20%）：
(1)非類固醇性消炎止痛藥：布洛芬，萘普生，舒林酸(sulindac)，托美丁(痛滅定，tolmetin)。
(2)殺菌劑：磺胺類藥物新諾明，青霉素，頭孢菌素(cephalosporin)，異煙肼，奔克(ciprofloxacin)。
(3)其他：OKT3，IVIg，卡馬西平(酰胺咪嗪)。
5.復發性炎性疾病 家族性地中海熱，嬰兒炎性多系統疾病。
6.結締組織病 系統性紅斑狼瘡(SLE)，結節病，多發性多軟骨炎，混合性結締組織病。
7.葡萄膜腦膜炎性綜合征 小柳-原田綜合征，貝赫切特綜合征(白塞綜合征)。
8.補體和免疫球蛋白缺乏癥 補體調節蛋白因子Ⅰ缺乏癥，IgG亞類3缺乏癥。
9.雜類 Ferrol-Besnier病，伴有神經缺損及腦脊液淋巴細胞增多性頭痛。
DeBiasi及Tyler指出最常見的病因是單純皰疹病毒和藥物及化學物質所致，其次為顱內腫瘤及囊腫，系統性紅斑狼瘡，結節病及白塞病；罕見的病因為家族性地中海熱，葡萄膜腦膜炎性綜合征(小柳-原田綜合征)及補體和免疫球蛋白缺乏癥。